Фиброз легочной ткани причины. Фиброз легкого: как лечить, что это такое

Фиброзом легких называют нарушение дыхательного процесса, которое вызвано утолщением ткани стенок, разделяющих альвеолы между собой. Вследствие этого теряется эластичность ткани органа, и нарушается процесс продвижения воздушных пузырьков. Результатом является недостаток насыщения кислородом крови и связанные с этим последствия. Легкие увеличиваются в объеме из-за излишнего разрастания соединительной ткани.

Виды фиброза легких

По расположению очага болезни и степени развития заболевание делится на типы:

Интерстициальный возникает при воздействии отрицательных внешних факторов
Альвеолярный утолщение альвеолярной мембраны
Периваскулярный локализируется вокруг воспаленных сосудов
Перибронхиальный возникает на тканях около бронхов
Перилобулярный локализуется против дольных перемычек.

Причины фиброза легких

Самыми распространенными причинами возникновения фиброза легких являются осложнения после простудных или инфекционных заболеваний. В некоторых случаях ответственность за развитие болезни ложится на внешние факторы.

Пневмония
Туберкулез
Осложнения после гриппа и ОРВИ
Загрязнение окружающей среды (наличие в атмосфере тяжелых металлов, крошки цинка и свинца, асбестовой пыли и вредных химических выделений от нагрева пластика)
Ревматоидный артрит, волчанка, атрофия склеры
Инфекционные заболевания печени в виде цирроза или гепатита
Усиленная терапия антибиотиками и химические обучения при онкологических заболеваниях. Как результат лучевой терапии может быть постлучевой фиброз легких
Курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками
Генетическая предрасположенность к раку
В редких случаях фиброз легких возникает без определенных причин. Эта форма заболевания называется идиопатической.

Фиброз может быть односторонним, задевая одно легкое, и двусторонним, поражая оба органа. Очаговое развитие болезни затрагивает часть органа, а диффузное распространяется полностью на все легкое или оба.

Симптомы заболевания

Начальная стадия развития фиброза легких может протекать практически бессимптомно. Это осложняет раннюю диагностику и своевременное лечение.

Первым признаком болезни можно считать одышку, появляющуюся во время физической нагрузки. Но такой симптом слишком распространен и среди других заболеваний, не связанных с легкими. Поэтому, страдающие ранней стадией фиброза легких, не сразу обращаются к врачу.

Ежегодное проведение исследования ФЛГ поможет обнаружить признаки заболевания, и вовремя начать лечение.

Сухой кашель сопровождает частые простуды и появляется без сопутствующих заболеваний
Цианоз кожи проявляется вначале на руках и слизистых и распространяется по всем кожным покровам тела
Частые простудные заболевания (бронхит, пневмония, эмфизема)
Появление гнойных выделений в мокроте при кашле
Боли в области грудной клетки
Хрипы и затруднение при дыхании
Недостаток дыхательной активности и дефицит кислорода в крови может вызывать головокружение, головные боли, слабость
Сильная потливость.

Более поздние стадии развития фиброза легких (двусторонняя и диффузная форма) усиливают симптомы и затрагивают корни органа, вызывая утолщение соединительной ткани. Это заболевание называется фиброзом корней легких. Определяющими симптомами развитой формы фиброза могут быть:

Деформация ногтевых пластин и утолщение фанг пальцев рук и ног
Недостаточность дыхательного процесса 3-4 стадии, проявляется одышкой и затруднением дыхания даже в состоянии покоя
Синюшно-пепельный цвет слизистых оболочек и кожных покровов вызван дефицитом кислорода в крови
Возникают сопутствующие заболевания в виде экссудативного плеврита, тромбоэмболии артерии легкого и другие
Наиболее опасным может быть возникновение рака на фоне фиброза.

Методы диагностики

Подозрения на фиброз легких появляются у врачей в результате флюорограммы. При малейших отклонениях в структуре органа назначают рентгенографическое исследование в разных плоскостях. Поставить точный диагноз на ранних стадиях развития фиброза помогают исследования:

Ангиопульмонография, которая, представляет с собой синтез компьютерной томографии и рентгенографических методов. Она является альтернативой радионуклидному сканированию. Согласно данным статистики, такое обследование способно определить отклонения в работе органов на ранних стадиях и создать целостную картину заболевания. Не допускается при обследовании беременных и кормящих женщин и детей.
Компьютерная томография стала популярной и наименее безопасной формой исследований органов и выявления патологий
Биопсия – хирургическая операция для изъятия исследовательского материала из органа. Позволяет наиболее качественно определить степень изменения в тканях. Используется в сложных случаях и при недопустимости других методов исследований из-за противопоказаний.

Лечение медикаментами

Несмотря на развитие современных методов, доступных в медицине, добиться полного излечения фиброза легких невозможно. Утолщение тканей и корней легкого не уменьшается. Методы лечения заключаются в снятии симптомов и остановке развития болезни.

На основании исследований состояния больного органа, врачи рекомендуют медикаментозное лечение, народные средства с применением трав и дыхательную гимнастику.

Среди медикаментов, применяемых для остановки развития процесса, и улучшения общего состояния человека используются:

Цитостатики применяются для профилактики рака и уничтожения клеток злокачественной опухоли в легких.
Глюкостероиды являются синтетическими или природными веществами сходными с гормонами, вырабатываемыми надпочечниками. Они нормализуют обмен веществ и действуют как противовоспалительные, противодепрессивные средства. Помогают выведению токсинов и стабилизируют синтез белка.
Антифиброзные средства уменьшают разрастание тканей легкого и препятствуют основному показателю развития болезни.
Гемосорбция — очищение крови от токсинов с помощью сорбентов, применяется при сложных случаях фиброза легких.
Плазмаферез применяется в последнее время как очищение крови с помощью специальных приборов и систем очистки крови на клеточном уровне. Это эффективный метод дополнительной терапии. Противопоказанием могут быть непереносимость применяемых препаратов и рак любого органа или системы. Ограниченна процедура для пациентов с заболеваниями, касающимися ритмов сердечных сокращений, болезнях печени и заболеваниях вен и сосудов. Временные ограничения могут относиться к инфекционным заболеваниям.
Сосудорасширяющие средства назначаются для улучшения дыхания и стабилизации кровообращения
При наибольшей опасности для жизни человека возможна трансплантация органа.

Лечение народными средствами

Народная медицина богата разнообразными сборами лекарственных растений для лечения многих заболеваний легких. Ее с успехом рекомендуют медики как дополнительное лечебное средство для улучшения работы легких и снятия симптомов заболевания на ранних стадиях развития.

Розмарин. Ветки растения измельчить и залить водой равной по объему. Нагреть до кипения и настоять в течение получаса. Пить, добавляя мед. Применяется для лучшего отхождения мокроты при кашле.
Овес. Ложку зерен овса залить кипятком и настоять примерно 20 минут. Пить перед сном по стакану настоя. Снимает приступы кашля, способствует очищению бронхов и легких от мокроты.
Витаминные составы из плодов шиповника и боярышника, листьев березы и цветов ромашки помогают повышению иммунитета. Это защищает от простудных заболеваний и предохраняет от воспалительных процессов.
Компрессы из листьев лопуха и белокочанной капусты облегчают состояние, действуя рассасывающее. Лист облить кипятком и смазать медом. Приложить на область груди спереди и со стороны спины. Накрыть пленкой и теплой тканью. Держать ночь.

Дыхательная гимнастика

Проведение дыхательных упражнений способствует снятию напряжения с легких и бронхов, что облегчает состояние больного.

Выдох с сопротивлением. Улучшает механику легких и способствует нормализации газообмена. Налить в емкость воды, приготовить трубочку для коктейля. Сделать глубокий вдох и выдохнуть через трубочку. Повторять несколько раз. Следить. Чтобы не было головокружения.
Дыхание диафрагмальное. По счету до трех сделать глубокий выдох с привлечением мышц пресса. На четыре – вдох с помощью диафрагмы. Упражнение делать можно как лежа, так и в движении.
Лежа на спине согнуть резко ноги в коленях, сделав при этом вдох диафрагмой. Окончательным этапом сделать вынужденный кашель для сокращения мышц.

Фиброз легких у детей

У детей младше 3-х лет заболевание встречается редко. Признаками начинающегося фиброза легких может быть постоянная усталость ребенка, резкая потеря веса и частые простудные заболевания, отмечающиеся поверхностным дыханием.

Детский фиброз легче предотвратить, чем заниматься длительным лечением с непрогнозируемым результатом.

Не запускать воспалительные процессы в организме
Вовремя реагировать на ОРВИ, грипп и прочие простудные заболевания
Проводить своевременную стандартную вакцинацию и прививки от гриппа
Следить за витаминным и белковым составом пищи
Проводить больше времени на свежем воздухе (желательны прогулки на природе)
Не пренебрегать занятиями спортом.

Прогнозы продолжительности жизни

Диагноз «фиброз легких» определяет дальнейшую жизнь пациента как борьбу со сложным заболеванием. Насколько успешным будет результат, зависит от формы и степени поражения органа.

Острый фиброз, вошедший в стадию гипоксемической комы, осложненный недостаточностью дыхания чаще всего приводит к летальному исходу.

Хроническая форма заболевания ведет к постепенному усилению фиброзных процессов. Срок жизни пациента зависит от правильно выбранного лечения и соблюдения правил жизни, предписанных медиками.

Легкая форма фиброза при ранней диагностике и постоянной поддерживающей терапии не вызывает опасений. Но и пациент должен самостоятельно изменить образ жизни и исключить обстоятельства, ведущие к ухудшению состояния.

Нормализация режима «работа-отдых»
Прогулки на свежем воздухе вдали от негативного влияния загазованной атмосферы
Исключение химических факторов влияния на здоровье
Отказ от курения и алкоголя
Соблюдение режима питания с большим количеством витаминов
Соблюдение лечебного режима.

Чем более ранним будет обращение к специалистам, тем более вероятным станет положительный исход борьбы с заболеванием.

Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
радиоактивное облучение;
механические травмы;
врожденные и наследственные патологии;
профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

частое поверхностное дыхание;
бледная кожа с синим оттенком;
учащенное сердцебиение;
в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
резкий упадок сил, хроническая усталость;
потеря массы тела, астения;
головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

характерные тени при линейном фиброзе;
тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Фиброзом легких называется болезнь, при которой в легких образуется фиброзная ткань и нарушается дыхательная функция этого органа. При данном заболевании наблюдается уменьшение эластичности ткани легких и усложненное проникновение через альвеолы кислорода и углекислого газа.

Эта болезнь может привести к очень серьезным последствиям, поэтому каждый человек должен знать, что такое фиброз, каковы его симптомы и способы лечения.

Основная симптоматика и методы диагностики

Самым первым и основным симптомом является одышка. Первым делом она начинает проявляться только во время физического труда, а потом может возникать и в покое.

Затем, по мере развития болезни, пациент начинает жаловаться на сухой кашель. Кожа больного приобретает синеватый оттенок. В тяжелых случаях у пациента может замечаться изменения формы пальцев.

Также, если болезнь длится уже длительное время, то у больного фиброзом легких симптомы могут проявляться и со стороны сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

При обращении в больницу, врач, для того чтобы поставить этот диагноз, первым делом изучает анамнез больного, опрашивает его о симптомах и общем состоянии, а также проводит осмотр. Для этого он прослушивает и простукивает область грудной клетки, проверяет, как работают органы дыхания, и определяет объем легких. Также врачу нужно проверить и то, какой уровень кислорода содержится в крови. Сделать это можно с помощью такой процедуры как оксигенометрия.

Сделать картину развития заболевания более четкой могут современные способы диагностики. Больному, у которого подозревают наличие фиброза легкого, могут назначить:

рентгенографию;
магнитно-резонансную томографию;
компьютерную томографию.

На рентгеновском снимке грудной клетке специалист может обнаружить усиление рисунка легких очагового или диффузного характера в верхней или нижней зоне органа. Иногда это исследование может показать и наличие кистозных просветлений небольшого размера. КТ дает возможность выявить различные виды затемненностей в легких и больше сказать о процессе образования фиброзных изменений.

Если врач подозревает наличие осложнений фиброза, то может назначаться эхокардиограмма. Она дает возможность выявить легочную гипертензию. Также, в ряде случаев, специалист может назначить пациенту бронхоскопию, которая позволит точно определить масштаб изменений в легочной ткани.

Классификация фиброза легких

Фиброз классифицируется по нескольким признакам. По характеру распространения болезни он бывает:

По причинам образования патологии выделяют интерстициальный и идиопатический фиброз. Идиопатическая форма имеет неустановленную причину развития. Она является самой диагностируемой, среди других видов фиброза. Чаще всего она встречается у мужчин 50-60 лет. Точные причины развития данной патологии не выявлены, но ученые доказали, что она может возникнуть из-за негативного влияния генетических и экологических факторов.

Интерстициальный фиброз – заболевание, вызванное воздействием негативных факторов.

Он в свою очередь делится на:

постлучевой фиброз легких, который возникает как последствие лучевой терапии;
пылевой, возникающий из-за вдыхания пыли;
соединительнотканный фиброз, причинами которого являются патологии соединительной ткани;
инфекционный, являющийся осложнением инфекционных заболеваний;
лекарственный, возникший из-за длительного приема медикаментов;
перибронхиальный фиброз, являющийся следствием хронического воспаления;

Также фиброз классифицируют и по выраженности образования соединительной ткани. В этой классификации выделяются:

По локализации фиброз легких делится на:

Апикальный, который затрагивает верхнюю часть органа.
Прикорневой фиброз, который поражает участки около корней легких.
Корневой фиброз, который возникает в корне легкого.

Причины возникновения, методы профилактики и возможные осложнения

Такие паталогические изменения в легких часто возникают при наличии у пациента инфекционных заболеваний, аллергии, а также из-за лучевой терапии и длительном вдыхании пыли. В группе риска находятся люди, работающие с мукой, плесенью, песком и другой органической и неорганической пылью.

Также причинами развития легочного фиброза могут являться болезни соединительной ткани, васкулиты и курение.

Ученые выявили, что у злостных курильщиков риск возникновения патологии намного больше, чем у некурящих людей.

Для того чтобы избежать этого заболевания, нужно избегать факторов, которые вызывают данную болезнь. Самыми основными методами профилактики являются:

Также очень важно ежегодно проверять состояние легких и своевременно выявлять признаки заболеваний легких.

Фиброз легких является очень серьезным заболеванием и имеет ряд осложнений. Самыми распространенными из них считаются:

дыхательная недостаточность;
кома гипоксимического типа;
пневмоторакс;
плеврит.

Кроме того у больных могут наблюдаться тромбоэмболия легочной артерии и хроническое легочное сердце. Также специалисты установили, что у больных данным заболеванием риск возникновения рака в 14 раз больше, чем у людей без этого диагноза. Эти заболевания очень тяжелые, поэтому если фиброзные изменения легких не лечить, это может привести и к летальному исходу.

Лечение заболевания

Пациенту с данным диагнозом назначают комплексное лечение, в которое входят медикаментозная терапия и немедикаментозное лечение с реабилитационными мероприятиями. В тяжелых случаях применяется и трансплантация легкого. Основная цель лечебных мероприятий – улучшить качество жизни больного.

В медикаментозную терапию при фиброзе обязательно входят глюкокортикостероиды, цитостатики и антифиброзные препараты. Самым назначаемым глюкокортикостероидным препаратом является Преднизолон. Лечебный курс этим лекарством обычно составляет 12 недель. Но данный препарат применяется и для поддерживающей терапии, длительность которой составляет минимум 2 года.

Если Преднизолон не дает должного эффекта, то в комплекс к нему включают цитостатики. В их качестве врачи могут назначить Азатиоприн и Циклофосфамид. Комбинированный прием Преднизолона и цитостатиков обычно длится около полугода.

Нужно принимать во внимание тот факт, что длительный прием глюкокортикостероидов может нанести вред организму, например, вызвать остеопороз, язву желудка, нарушения нервной системы, миопатию. Поэтому в течение всего времени приема лекарств, больному необходимо регулярно посещать врача и соблюдать диету №9.

В качестве антифиброзного препарата в большинстве случаев прописывается Колхицин. Вещества, содержащиеся в данном препарате, не дают образовываться амилоидным фибриллам. Также эффективным лекарством является Верошпирон. Он имеет свойство снижать скорость образования соединительной ткани. Такой препарат нужно принимать в течение длительного времени.

Фиброз корней легких и других участков органа лечится и при помощи немедикаментозной терапии. Она включается в себя лечение кислородом, помогающее бороться с одышкой и улучшить состояние во время физических нагрузок. Если болезнь находится в тяжелой стадии, то пациенту следует пройти такие процедуры как плазмаферез и гемосорбция.

Положительный эффект оказывают и реабилитационные программы с физическими упражнениями. Подбираются они, каждому человеку индивидуально, учитывая общее состояние и особенности организма.

В некоторых случаях больному может требоваться пересадка легких. Показаниями к такой операции являются:

По статистике выживаемость в течение 5 лет после данной операции составляет около 60%. Полностью фиброз легких вылечить нельзя, но можно постараться приостановить процесс образования фиброзной ткани. Для этого нужно постоянно посещать специалистов и выполнять все их рекомендации.

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.

Линейный фиброз легких - это термин описания данных рентгенологического обследования легких, органов грудной клетки, КТМ. Представляет собой тяж из соединительной ткани линейной формы или другими словами - это рубец линейной формы. Образуется после перенесенных воспалительных заболеваний органов дыхания, травм, оперативных вмешательств. При отсутствии клинических симптомов лечения не требует.

Задать свой вопрос

Вопросы и ответы по: линейный фиброз легких что это

2015-11-07 21:22:44

Спрашивает Наталья :

Здравствуйте.В заключении рентгенограммы написано;легкие элефизематозны без видимых очаговой патологии.Корни бесструктивные застойные.синусы свободны.Диофрагма четкая.Соч-границы сердца расширины в поперечнике за счет правых и левых отделов сердца.лева на уровне 3-го ребра линейный участок фиброза.Застой в корнях.Что это означает?

Отвечает :

Здравствуйте, Наталья! Пациенту следует обследоваться у кардиолога, поскольку на рентгенограмме имеется признаки сердечно-сосудистого заболевания (расширение границ сердца) с нарушением кровообращения по малому кругу. Участок фиброза в левом – признак ранее перенесенного воспалительного процесса. Берегите здоровье!

2014-08-09 07:13:23

Спрашивает инна :

Упадок сил и иногда температура 37.3.Сделали КТ выявлены участки линейного фиброза паренхимы легких. Левосторонний гидроторакс малого объема. Слева жидкость 14мм на фоне которой два узелка 4мм формируя волнистость контура плевры. Очень прошу подскажите что делать и насколько это серьезно. Что далее можно прогнозировать. И как лечит?

Отвечает Веремеенко Руслан Анатольевич :

Здравствуйте Инна! Необходимо удалить жидкость (пункция или дренирование), с последующим исследованием данной жидкости. Потому, что от результата зависит дальнейшее обследование или лечение. Заболеваний, которые сопровождаются накоплением жидкости в полости где находится легкое, более 50.

2011-03-18 13:12:29

Спрашивает Наталья :

Здравствуйте результаты флюшки показали:На цифровой рентгенограмме органов грудной клетки свежих очаговых и инфильтративных изменений не определяется.Участок линейного фиброза,связаный с корнем правого легкого(в s3)корни дифферецированы
.что это значит и как это опасно для здоровья?

Отвечает Гордеев Николай Павлович :

Здравствуйте, Наталья. Такое описание указывает, что человек перенес либо прикорневую пневмонию, либо, в детстве, первичный туберкулёзный комплекс. В настоящее время он практически здоров по данным заболеваниям. Здоровья Вам.

2011-02-06 00:36:03

Спрашивает Надежда :

Здравствуйте. Мой папа три месяца тому перенёс онкологическую операцию -- удалили полностью правое яичко. Опухоль метостаз не дала. Сейчас повторная КТ показала В паренхиме S1-2 левого легкого отмечается одиночное дополнительное мягкотканное образование округлой формы с четкими контурами диаметром 8мм. В S5 паренхимы правого легкого одиночный очаг обызвествления диаметром до 2мм. В паренхиме S1, S1 правого легкого, субплеврально, множественные участки буллезного вздутия мах. размерами 7х3 мм, в паренхиме S6 правого легкого одиночная булла диаметром до 6мм. В заднебазальных S5 левого легкого участок грубого фибриоза с плевральными наслоениями. В базальных отделах паренхимы обоих легких определяются участки линейного фиброза. Трахея, главные, долевые, сегментарные, субсегментарные бронхи проходимы, стенки их уплотнены. Свободной жидкости в обеих плевральных полостях, полости перикарда не определяется. Хотя перед операцией этого не обнаружили. Я прочла, что рак яичка может потом отозваться в лёгких. Подскажите, пожалуйста, что обозначает данный диагноз. Спасибо.

Отвечает Бондарук Ольга Сергеевна :

Добрый день. За исключением очага в S1-2 все описанные изменения носят явно давний характер. Я бы рекомендовала проконсультировать снимки/диски обоих исследований в другой клинике. Кроме того, для уточнения диагноза необходимо провести КТ с внутривенным усилением. И только после этого принимать решение о необходимости химиотерапии.

2015-03-29 18:39:41

Спрашивает Рустам :

Пролежал в больнице перед новым годом 8 дней с диагнозом:вне больничная правосторонняя бронхопневмония средней тяжести. дно. делали капельницы физ р-р 0.9%-200 дексеметазон 8мг+эуфелин2.4%-10.0 в/в кап.,Цефотаксим 1.0. в/м 3 р ден.,ципрофлоксацин 100.0 вв кап 2 раз/дамбромене 2.0 в/в, эреспал 80мг 3р /д, энголяции, эл фарез на грудн клетку, вакумн массаж.в данный момент не чего не пью и не принимаю...
диагнозом:вне больничная правосторонняя бронхопневмония средней тяжести. дно.КТ.посветы трахи, главн бронхов не сужены.стенки бронхов уплотнены, по всем легочным полям.в средней доли справа в сегментах S4,5 определяется перибронхальные инфильтративные тени, с неоднородной плотностью до 36,1 ед.Н.В сегментах S4,5 слева негомогенные участки уплотнения за счет линейных фиброзно-дистрофических и буллезно-кистозных изменений, с множественными плевро-костальными швартами.в толще измененных сегментов определяеться деформированные просветы бронхов (симптом « воздушных « бронхов),просветы сегментарных бронхов свободны.корни легих структурыны, расширены.Сердце,магистральные сосуды и диафрагма обычно расположены, контуры их не изменены.В плевральной полости жидкостное содержимое не определяеться,куполы диафрагмы не релаксированыю.Лимфоузлы средостения и помышечной облости плотные, не увеличены.Д-з признаки правосторонней среднедолевой пневмании в стадии неполного рассасывания.признаки,фиброзно -дистрофические изменений средней доли правого легкого -постпневмонический фиброз?(связать с клиникой и анамнезом.все анализы данные показали в пределах нормы.Единственны были повышены маркер СА 15-3 при норме 0-25 . результат был 35.49выше (до лечения) после лечения снизилось до 27.66, через месяц 25.69..и послед показал ний результат пришел в норму. Нейроспецифическая енолаза (NSE) при норме 0-17.результат час показал 16,6. (верхняя граница нормы..маркерАнтиген плоскоклеточный карциномы (SCCA)при норме0-1,5..результат показал 1.4 верхняя границы нормы..остальные маркеры в норме не вызвают опасения (СА 72.4,рэапса,суfra 21-1)// до лечения был положительный антитела mycoplasma pneumaniae IgG(кол)-при норме 0-16 результат 58,1(после лечения еще не здавал)антитела к возбудителю коклюш IgG при норме 0-14.результат 34,392(после лечения не сдавал.)в данный момент/ температуры нет.. кашель до больницы был сухой..час уже отхаркивается редкий... общий анализ крови в норме кроме нейтрофилы % при норме 47-75(результат 36.90),лимфоциты % при норме 15-45(резу результат 50.40)//Беспокойства час в семье и сам не могу найти покоя. каждый врач разное советует., кто нечего не делать …последний пульмонолог предложила поехать в в республиканскую больницу и сделать фбс и взять гистологию и показать онкологу, и возможно поговорить сразу хирургами грудными..типа может сразу удалит фиброз…ясам в смятении местные говорят что фбс не что не увидит так как фиброз внизу и нечего там не увидят…типа повтор кт сделать просто через 2 месяца…..ведь время идет поздно чтоб не было…можно ли как нибудь получить консультацию дистационно даже платно..

Прошел через 45 дней контрольное Кт.данных за свежую очаговую инфильтрат верю потологии ОГК не выявлено.КТ признаки хронического бронхита.ограниченный пос воспалительный фиброз справа. Сдал анализы на онко маркеры..беспокоит нейроспецифическая енолаза nse при норме 0-17.мой результат 23,6.полтара месяца назад тотже анализ результат был 16,5. Остальные анализы SCC антиген плоскоклеточный карцинома без изменений при норме 0-1,5 .мой результат 1,4.маркер са 15-3 если ранее было принормеи0-25. Был 25,69 высокий.час результат 20,52 пришел в норму.другие са72-4,cyfra.21-1,в норме. И общий анализ крови вы норме..беспокойства маркера NSE . Нужно ли беспокоиться результату 23,6-(ведь может на фоне перенесенного пневмании все не пришло норму..дайте позжалуйста консультацию.Упустил момент. За этот промежуток успели мне провести апендэктомию...могла ли это влиять на результат анализа маркера? Теперь что нужно делать как себя вести. Диета чего то ограничить то оберегаться. Нельзя солнца. Или чего то еще. Чтоб маркер вошел в норму.. Тут можно сума сойти дожидаясь нечего не делая.вы написали что нужно сдать повторный от последней сдачи анализа только через.. от 1 месяца до 3 месяцев. Подождать и снова сдать этот же анализ.

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович :

Рустам, добрый день! Что бы объективно оценить Вашу ситуацию, нужно ознакомится со всем проделанным обследованием, пришлите пожалуйста мне скан. КТ на почту – [email protected] .

2014-03-10 23:35:48

Спрашивает Татьяна :

Здравствуйте, доктор! У мамы на КТ "в S5 левого легкого - мягкотканый фокус округлой формы, с бугристыми контурами, 13х12х10мм... В S8 правого легкого - линейные участки фиброза, на фоне которых единичные - до 7мм. В паренхиме легких единичные субплевральные очаги фиброза до 3-4мм. В плевральных полостях свободной жидкости не выявлено." Рекомендации: динамическое наблюдение.
Жили 15 лет на Крайнем Севере, с 1990 г - в Крыму. Хронические бронхит, фарингит. Недавно мама перенесла длительное очаговое воспаление легих.
Вопрос: "мягкотканый фокус" это новообразование? или бактериальной природы (последствия пневмонии)? Может ли он "рассосаться" и что для этого делать?

Отвечает Маетный Евгений Николаевич :

Здравствуйте! Вы можете приехать на консультацию, уточним происходящие внутрилегочные процессы и примем решение о дальнейшем лечении.

2012-04-13 10:38:48

Спрашивает Александра :

Отвечает Медицинский консультант портала «сайт» :

Здравствуйте, Александра! Фиброз и наложения на плевре – это результат перенесенного воспалительного процесса в легких или плевре, своего рода спаечный процесс. Спайки в плевральной полости не опасны и в лечении не нуждаются. Что касается уменьшения объема доли легкого – здесь без дополнительной информации не обойтись – нужно разбираться. Покажите результаты КТ пульмонологу и получите индивидуальные рекомендации. Берегите здоровье!

2009-11-16 11:49:19

Спрашивает ирина :

Здравствуйте! В октябре прошла очередной профосмотр,сделала флюоротрафию,с результатами отправили в тубдиспансер на консильтацию.Прошла обследование общ анализ крови(соэ4,лейкоцитов 8 гемоглабин 125),общ анализ мочи в норме, трехкратно сдала мокроту-палочек туберкулеза не обнаружено.Реакция Манту 14мм.Рекомндовали кт органов грудной клетки.Описание:справа в верхней доле субплеврально визиализируется линейной формы уплотнение(фиброз)легочной ткани размером 29*9*24мм,с фиброзным тяжемк бронху и кальцинатом 3мм в диаметре.Окружающая легочная ткань не инфильтрирована.Междолевая плевра в базальных отделах утолщена. Очаговых и инфильтративных изменений слева не выявлено.Пневматизация,васкуляризация легочной ткани не изменена.Просветы бронхов хорошовизуализируются,прослеживаются до сегментарных.Корни легких не расширены,структурны.Плевральные листки слева ровные,четкие,выпота нет.Заключение: кт-картина субплеврального фиброза в верхней части правого легкого(последствия очагового туберкулеза? воспалительного процесса?).О себе за последние два года простудными заболеваниями не болела, не кашлела,флюорография за прошлый год в норме,на данный момент жалоб нет,нахожусь в отпуске по уходу за ребенком до полутора лет. Лечащий врач ставит предварительный диагноз туберкулез,окончательный диагноз будет ставить комиссия.Лечение еще не назначено,доктор сказал что химиотерапия из 4х препаратов показана в таких случаях.Вопрос: достаточно ли такого обследования (лабораторные,ренгенологические) для постановки диагноза туберкулез (диангоз мне поставили только на основании кт огк) .Могут ли быть такие изменения в легких при скрытой пневмании?Какое еще можно пройти обследование для подтверждения диагноза туберкулез? Для меня это очень важно у меня двое маленьких детей переживаю за их здоровье,да и профессия моя связана с детьми дошкольного и школьного возраста,я медработник.Спасибо!