Саркома юинга 4 стадии прогноз. Причины появления саркомы кости, её стадии и лечение. Саркома подвздошной кости

Первичные опухоли костной ткани составляют всего 1% в структуре онкозаболеваний. В то же время они занимают 2 место в мире по числу смертей. Среди больных саркомами много детей и молодежи до 20 лет.

– это группа злокачественных опухолей, которые происходят из незрелой соединительной ткани. К ней относится: костная, хрящевая, мышечная, жировая, фиброзная ткань, а также нервы, стенки сосудов.Так же, как и , саркома растет в тканях инфильтративно, может образовывать метастазы и рецидивирует после лечения. Ее особенность – быстрые темпы роста и раннее метастазирование.

Саркома костей: симптомы, лечение и прогноз

Саркомы кости локализуются преимущественно в:

• длинных трубчатых костях;
• бедре;
• большеберцовой кости.

Также встречается саркома плечевой кости, позвоночника, костей таза, ребер, лопаток и других частей скелета.

Опухоль может быть единичной или множественной. Растут саркомы, как внутри кости, распространяясь вдоль надкостницы и в костномозговой канал, так и поперек нее, инфильтрируя в мягкие ткани. Темпы роста для каждого вида данных новообразований разные. Некоторые могут годами никак себя не проявлять, другие – распространяются по организму уже спустя несколько месяцев.

Классификация сарком костной ткани: виды и типы

Классификация сарком, в зависимости от их происхождения:

1. Остеогенные (остеогенная саркома кости, паростальная саркома).
2. Хрящевые (хондросарокма).
3. Соединительнотканные ().
4. Сосудистые (ангиосаркома).
5. Саркома Юинга (происхождение неизвестно).
6. Гладкомышечные (лейомиосаркома).
7. Из жировой ткани (липосарокма).
8. Фиброгистиоцитарные опухоли ().
9. Из ретикулярной ткани (ретикулосаркома).
10. Недиференцированная плеоморфная саркома.

Существуют также неклассифицированные саркомы.

Некоторые из этих злокачественных новообразований развиваются непосредственно в костной ткани, другие поражают ее по мере своего роста (например, синовиальная саркома).

Какие виды саркомы кости встречаются чаще всего?

1. – 50% случаев. Это очень агрессивные и быстрорастущие опухоли, которые происходят непосредственно из костной ткани. Поражают преимущественно молодежь, подростков и детей. Места локализации: метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кость, плечо, локти.
2. стоит на втором месте (20%). Ее происхождение остается неизвестным. Саркома Юинга костей чаще диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет, у мальчиков. Опухоль располагается в диафизе длинных трубчатых костей таза и конечностей, плоских и коротких трубчатых костях рук.
3. –10-15% случаев. Диагностируется в 30-60 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Поражает хрящевую ткань бедренной и большеберцовой кости, таза, ребра, лопатки.

Остальные виды опухолей костей встречаются редко.

Саркома кости: причины ее возникновения

Существуют болезни, на фоне которых возникают злокачественные образования. Называются они предраковыми. Саркомы чаще диагностируются у людей с фиброзной дистрофией, деформирующим остеозом, костно-хрящевыми экзостозами. Частота малигнизации таких заболеваний составляет 15%.

Также возможно злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например хондромы.

Другие причины саркомы костей не установлены. Предположительно развитие болезни может произойти у людей, которые ранее подвергались лучевому воздействию, будь то в лечебных целях или по независимым причинам. Из-за радиационного воздействия обычно вырастают остеосаркомы.

Саркома кости у детей может быть следствием нарушений при интенсивном росте соединительной ткани.

К негативным этиологическим факторам относятся:

• влияние химических веществ антрациклинов;
• физические нагрузки (особенно на растущие кости);
• сниженный иммунитет;
• врожденные хромосомные мутации.

Курение и чрезмерное употребление алкоголя могут спровоцировать развитие саркомы кости челюсти.

Из-за того, что опухоль часто обнаруживают на фоне травмы, раньше считали, что она является причиной саркомы костей. Потом пришли к выводу, что травма является лишь последствием разрушения кости, а не первопричиной.

Саркома кости: признаки заболевания

Первый признак саркомы костей – неясная, тупая боль в месте поражения. Причина ее появления – сдавливание нервов. Вначале боль непостоянная, но по мере роста опухоли она становится интенсивной и постоянной, не проходящей даже в состоянии покоя и после приема анальгетиков. Происходят эти изменения на разном промежутке времени, от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от типа саркомы. На поздних стадиях больной становится нетрудоспособным, ему приходится находиться в постели.

Наряду с болью человек обнаруживает у себя опухоль. Как выглядит саркома кости? Это бугристое образование разной плотности, подвижное или неподвижное, иногда горячее на ощупь. Онкология больших размеров приводит к натяжению и изменению цвета кожи, набуханию вен и лимфатических сосудов, выраженной деформации и отеку конечности. При надавливании наблюдается болезненность разной степени.

Симптомы саркомы кости отличаются, в отличие от морфологического вида опухоли. Для остеосарокмы и саркомы Юинга характерны сильные боли в ночное время суток и патологические переломы в местах, где кость истончена. Особенно часто такие осложнения происходят при . Остеосаркомы на первых стадиях проходят без сильного ухудшения состояния человека, а вот при саркоме Юинга наблюдается повышение температуры до 39º, общая слабость, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Также этот вид новообразований протекает циклично: периоды обострений сменяются временными ремиссиями.

Проявление саркомы кости разной локализации

Опухоли в области локтей ограничивают их движения. То же происходит и в коленных суставах. Человек может начать хромать.

Поражение позвоночника сопровождается корешковыми болями, которые могут отдавать в поясницу, таз, ноги.

Компрессия спинного мозга проявляется в виде неврологических нарушений, таких как парезы, нарушение чувствительности и т.д.

Признаки саркомы ребер – это боль в грудине, наличие мягкотканого компонента, хрустящий звук при ощупывании, а – наличие видимой опухоли, боль в области лица, расшатывание зубов, проблемы с пережевыванием пищи.

Саркома кости черепа очень опасная, так как есть риск сдавливания и прорастания в головной мозг. Она быстро растет, вызывает сильную боль и внутричерепное давление.

Боль при саркоме таза отдает в ягодицы, пах, промежность. Большие опухоли могут влиять на функциональность тазовых органов. Происходит нарушение мочевыводящей системы, у некоторых наступает половая дисфункция.

Подведя итоги, можно выделить 3 основных симптома костных сарком:

• боль;
• нарушение функции конечности, хромота (если это саркома кости ноги или саркома кости руки);
• наличие видимой опухоли.

В запущенных стадиях общее состояние больного ухудшается. Наблюдается потеря массы тела, увеличение температуры, анемия, нарушение сна.

Стадии саркомы кости

Классификация саркомы костей по стадиям помогает подобрать тактику лечения и прогноз для больного.

• 1 стадия саркомы кости – это опухоли низкой степени злокачественности, без признаков отдаленных метастаз и поражения локальных лимфатических узлов:

1. стадия 1А – это опухоль не более 8 см в наибольшем измерении;
2. стадия 1В – опухоль более 8 см.

• Ко 2 стадии костной саркомы относятся высокозлокачественные опухоли, также без метастаз:

1. стадия 2А – не более 8 см в наибольшем измерении;
2. стадия 2В – опухоль более 8 см.

• Саркома кости 3 стадии – это новообразование, распространенное по всей кости. При этом оно может иметь любую степень злокачественности, но без метастаз;
• 4 стадия саркомы кости характеризуется наличием метастаз. Опухоль может иметь любую степень злокачественности и размер. 4А обозначает, что есть вторичное поражение легких, без метастаз в региональных лимфатических узлах, а 4В – это саркома с метастазами в лимфатических узлах и других отдаленных органах.

Диагностика заболевания

Первоочередными методами диагностики саркомы костей являются:

• сбор анамнеза;
• физикальный осмотр;
• рентгенологическое исследование.

Больной жалуется на боль, в анамнезе часто присутствуют травмы. При обследовании определяется опухоль. Рентгенография позволяет подтвердить наличие . Более точные данные предоставляет компьютерная томография, которая работает по принципу рентгена, только сканирование происходит со многих сторон, в итоге получается двух- или трехмерное изображение. С помощью КТ оценивается локализация, размер и степень распространенности саркомы. Также предварительно указывается тип опухоли, который определяют по характерным признакам.

Остеолитическую остеосарокму можно отличить по наличию периостального козырька или шпоры. Разрушение кости видно, как светлая тень на месте костного рисунка. Для остеопластической остеосаркомы характерны очаги склероза на ранней стадии, уплотнение кости и остеопороз – на поздней. Также видны клиновидные козырьки, игольчатый периостит.

Саркома Юинга на рентгенограмме видна, как множественные очаги деструкции небольшого размера. Костномозговой канал при этом расширен, а диафиз – утолщен.

Кроме рентгена костей необходимо провести обследование органов грудной клетки, брюшной полости и за брюшного пространства, органов малого таза, сцинтиграфию скелета. Эти процедуры направлены на выявление метастаз. С помощью УЗИ проверяют печень, поджелудочную, почки, селезенку.

Дополнительные анализы для диагностики саркомы костей:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови, с определением билирубина, мочевины, креатинина, белков);
• коагулограмма;
• определение группы крови и резус фактора;

Для дифференциальной диагностики могут использовать такие точные методики, как МРТ и ПЭТ.

Решающим анализом будет биопсия – забор материала опухоли для цитологического и гистологического исследования в лаборатории. На основании биопсии ставиться точный диагноз.

Саркома кости: лечение

Можно ли вылечить саркому кости? Некоторые из видов данного недуга поддаются лечению и имеют неплохие прогнозы. Но большинство все-таки являются смертельными. Раннее обнаружение опухоли и комплексная терапия позволяют продлить выживаемость больных на 1-5 лет или больше. Смерть наступает из-за прогрессирования болезни и развития метастаз.Чаще всего лечение саркомы кости состоит из радикальной операции по удалению новообразования и химиотерапии.

Хирургия костных опухолей

Хирургическая операция – это главная составляющая почти любого комплекса лечения новообразований костей.

Она может быть 2 видов:

1. Органосохраняющая (резекция кости или ее сегмента, с последующим протезированием).
2. Калечащая (ампутация, экзартикуляция).

Врачи, по возможности, стараются сохранить конечность. Тем не менее операция должна быть максимально радикальной. Кроме опухоли удаляется около 5 см окружающей здоровой ткани. В некоторых случаях такой подход приводит к скорым рецидивам болезни, что требует проведения повторных операций.

Ампутации и экзартикуляции показаны при обширном распространении опухоли, кровотечении, сильной интоксикации организма и патологических переломах с высоким болевым синдромом.

Какие методы хирургических вмешательств применяют при саркоме? При опухолях нижней челюсти могут провести резекцию с выпиливанием пораженной кости или удаляют челюсть полностью, а при саркоме большеберцовой кости – краевую резекцию одним блоком.

Наиболее частым оперативным вмешательством при опухолях таза является резекция крыла подвздошной кости. При этом тазовое кольцо может быть сохранено и реконструкция не понадобится. Более обширные операции требуют реконструкции, для которой используют аутотрансплантаты или искусственные протезы. В запущенных случаях, когда в процесс вовлечен крестец, проводится межподвздошно-брюшная ампутация, которая предполагает удаление половины таза со свободной конечностью.

Стоит отметить, что большинство пациентов поступают в онкологическое отделение с новообразованиями больших размеров, которые уже успели сильно распространиться. Это значительно усложняет возможности радикального лечения, а иногда делает его невозможным. Еще одна трудность связана с саркомами, которые располагаются в труднодоступных местах, например, в костях таза или позвоночнике. Удалить их получается не всегда, так как существует высокая вероятность инвалидизации больного. Хирургическое лечение саркомы кости черепа не проводят совсем.

При саркоме Юинга и ретикулосаркоме кости операция проводится редко – в 20% случаев. Причина – низкая эффективность и высокий риск осложнений. Показанием к ее проведению служит рецидив или сильные боли, не снимающиеся консервативными методами.

Лечение химиопрепаратами

Применение оперативных вмешательств в качестве самостоятельного лечения оправдано лишь для сарком низкой степени злокачественности: пароссальной остеосаркомы, фибросаркомы и др. Высокозлокачественные опухоли требуют комбинированного подхода, включающего применение цитостатиков – препаратов, которые подавляют рост саркоматозных клеток и приводят к их гибели.

Химиотерапия при саркоме кости может быть дооперационной и послеоперационной. Первая направлена на уменьшение размера опухоли и улучшения состояния больного. Вторая – на уничтожение остатков новообразования и закрепление результатов операции. По статистике адьювантная химиотерапия позволяет снизить вероятность последующего метастазирования в 3.5 раза!

Если по каким-либо причинам хирургическое лечение саркомы кости противопоказано, химиотерапия применяется в качестве основного лечения. Химиотерапия при саркоме кости преимущественно должна состоять из нескольких препаратов. Их принимают курсами (от 3 до 9 и больше), внутрь или через капельницы, в определенных дозах, которые устанавливает специалист-онколог. Между курсами делается перерыв в 2-3 недели. Эффективность препаратов оценивается на основании послеоперационного исследования материала опухоли. Если ответ был плохим, то схема химиотерапии меняется.

Лекарства для лечения костных сарком применяют следующее:

• Сарказолин

Лучевая терапия при саркоме кости

Облучение саркомы кости показано для некоторых ее видов. Самая чувствительная к лучевой терапии саркома Юинга. С нею схожа ретикулосарокма. Для них лучевая терапия с профилактической химиотерапией является наилучшим методом. Хорошие результаты дает применение суммарной очаговой дозы в 50-60 Гр. Облучают всю кость, в которой находится новообразование.

Включение лучевой терапии в предоперационном периоде при остеогенной саркомы позволяет немного снизить риск рецидивирования. Суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр.

Лучевая терапия при саркоме кости у больных с последней стадией и множественными метастазами помогает снять боль и облегчить общее состояние.

Химио- и лучевая терапия имеет свои негативные последствия. Самые частые из них – это: нарушение пищеварения, рвота, тошнота, облысение, анемия и слабость, проблемы с мочеиспусканием, кожные реакции. Также в период лечения иммунитет очень слабый, поэтому существует большая вероятность подхватить инфекцию. Для борьбы с такими последствиями прописывают специальные препараты (противорвотные, антибактериальные и т.д.).

Рецидив и метастазы костной саркомы

После лечения злокачественного образования костной ткани через какое-то время могут случаться рецидивы. Рецидив саркомы кости не редкость. Обычно он случается в первые 3 года после окончания терапии. Чем раньше это происходит, тем хуже прогноз для больного. Для своевременного обнаружения недуга нужно регулярно посещать врача и проходить профилактические обследования.

Для лечения рецидивов саркомы кости могут провести повторную, более радикальную операцию. Например, если изначально была выполнена сегментарная резекция кости, то при рецидиве могут полностью ее экстирпировать. По показаниям производят ампутацию. Другим методом лечения является химиотерапия теми препаратами, которые показали хорошие результаты.

Метастазы при саркоме костей могут появиться в разные сроки, в зависимости от типа заболевания. При таких высокоагрессивных опухолях, как остеосаркома и саркома Юинга, метастазы могут обнаружить одновременно с первичным очагом. Распространяются они в 80-90% случаев по кровотоку, гематогенно. В области поражения находятся легкие (на них приходится около 70% костных метастаз), другие кости скелета и органы.

Саркома Юинга и ретикулосаркома, в отличие от большинства представителей этих опухолей, быстро метастазирует по лимфатической системе и в кости. Метастазы могут обнаружить уже спустя 8-9 месяцев от начала лечения. Легкие и другие внутренние органы поражаются на последней стадии.

Как лечат метастазы при саркоме костей? Метастазы хорошо реагируют на химиотерапию. После проведения всех курсов по лечению первичной опухоли проводят диагностику, чтобы определить степень ее регрессии. При единичных поражениях легкого, если первичный очаг был излечен, возможно проведение операции по удалению вторичного. По необходимости назначают еще несколько курсов цитостатиков.

Метастазы во внутренних органах вызывают различные осложнения. Они могут стать причиной смерти пациента.

Саркома кости: прогноз

Прогноз для больного зависит от:

• размера новообразования и его локализации. Небольшой узел в большеберцовой кости или на руке удалить проще, чем саркому подвздошной кости, поэтому в последнем случае прогноз будет хуже;
• стадии болезни. До того, как опухоль успела распространиться по организму, 5-летняя продолжительность жизни после комплексного лечения наблюдается у 70-90% пациентов. Если диагностирована саркома кости 4 стадии, прогноз плохой: 10-15% 5-летней выживаемости;
• гистологического типа саркомы. Как говорилось ранее, каждый вид имеет разные темпы роста. Самые агрессивные остеосаркомы приводят к летальному исходу в течение года. С ретикулосаркомой прожить 5 лет имеют возможность только 30% больных. Хорошие прогнозы имеет паростальная остеосаркома, которая отличается медленным течением. 5-летняя выживаемость составляет 70-80%, а 10-летняя – 30%;
• возможности комплексного лечения и радикальной операции. Так, при саркоме Юинга 5-летняя выживаемость только после лучевой терапии составляет всего 10%, а после комбинированного химио-лучевого лечения – 40%.

Профилактика заболевания

Профилактика сарком заключается в выявлении людей, которые находятся в зоне риска и проведения у них регулярных обследований. Особенно это касается тех, у кого в анамнезе есть другие доброкачественные и злокачественные опухоли, кому раннее проводили облучения и те, у кого есть онкобольные родственники.

Чтобы предотвратить малигнизацию предраковых заболеваний, которые часто вызывают саркому кости, советуют проводить своевременное хирургическое лечение. Также всегда нужно помнить про свой иммунитет: укреплять его здоровым питанием, витаминами, занятием спортом и т.д.

Саркома Юинга - рак костей, который развивается в трубчатых костях: позвоночнике, ребрах, костях таза. Саркома Юинга дает метастазы в отдаленные органы с первой стадии, и вылечить этот рак очень сложно.

Современная медицина насчитывает около ста разновидностей рака. Саркома Юинга опасное заболевание, которое выделяется из огромного количества существующих онкологических нарушений. Ее называют не просто опасной, а даже агрессивной, что даже неосведомленному в вопросах медицины человеку дает многое понять. Ученые многих стран за длительное время накопили серьезный багаж знаний о ней, но до сих пор продолжают изучать симптомы этой страшной болезни, способы ее диагностирования и борьбы.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга - это одна из злокачественных опухолей, поражающая человека. При этом заболевании в первую очередь страдают трубчатые кости, а именно ребра, лопатка, таз, ключица, позвоночник.

Болезнь эта была названа именем ученого, который ее впервые обнаружил и диагностировал. Джеймс Юинг открыл ее в 1921 году. Именно его исследования доказали губительное влияние болезни на длинные трубчатые кости и ее агрессивно-разрушающее влияние на организм человека.

Опухоль, называемая саркома Юинга, не зря признана специалистами одной из самых опасных. Агрессивность ее заключается, в первую очередь, в высокой вероятности появления метастаз. Они были обнаружены почти у 90% пациентов до начала проведения лечебной терапии. Опухоль пускает метастазы сразу же на первом этапе в костный мозг, кости и легкие. Статистика говорит что 14%- 50% больных имеют метастазы на момент постановки диагноза. Еще большее количество людей имеет микрометастазы на момент постановки диагноза. Проникая в лимфу, метастазы несут неблагоприятный прогноз, но подобное метастазирование встречается нечасто. Ретроперитонеальное и медиастинальное метастазирование встречается редко. ЦНС поражается ими в 2,2% случаев при первичной диагностике, а во время генерализации процесса, они присутствую в 100% случаев.

Стадии саркомы Юинга

Это онкологическое заболевание имеет две стадии: метастатическую и локализованную. Если это локализованная стадия, то метастазы могут быть в близлежащих тканях. Это позволяет врачам легче их обнаружить. Если же стадия заболевания - метастатическая, то метастазы распространяются в отдаленные органы, то есть - увеличиваются шансы обнаружить злокачественные клетки и новообразования в любом органе больного. Наиболее часто, метастазы встречаются в костном мозге и легких. Большинство детей, у которых была обнаружена саркома Юинга, уже имели метастазы, поэтому такой вид рака считается крайне агрессивным.

В некоторых случаях саркома может быть и лимфогенной, однако во врачебной практике такие случаи очень редки. Тем не менее, прогноз при данной стадии саркомы Юинга крайне неблагоприятный.

Прогноз саркомы Юинга

Можно ли вылечить ребенка, у которого нашли саркому Юинга?

На самом деле, все зависит от способа лечения, времени постановки диагноза. Если саркома Юинга - локализованная, то пятилетняя выживаемость может быть гарантирована в 70% случаев при условиях быстро начатого и правильно подобранного лечения.

Если же стадия - метастатическая, то даже агрессивная химиотерапия и пересадка костного мозга не могут гарантировать пятилетнюю выживаемость: по статистике это составляет только 25% случаев.

Нередко для излечения больного необходима ампутация пораженной конечности. В этом случае, помимо перенесенной химиотерапии, необходима длительная реабилитация после операции эндопротезирования. Химиотерапия, также, всегда наносит урон организму в целом. Период химиотерапии может сопровождаться тошнотой, слабостью, потерей аппетита. Такие же симптомы могут сохраняться длительное время после окончания процедуры.

Причины возникновения Саркомы Юинга

В чем же причины возникновения данной опухоли? К сожалению, не существует определенного заключения о причинах саркомы Юинга. Однако некоторые предпосылки все же есть.

Саркома Юинга у детей

Костные саркомы склонны к распространению метастаз на раннем этапе, кроме этого, они опасны из-за своего быстрого роста. Как правило, другие формы рака поражают людей старшего возраста, однако саркома Юинга появляется преимущественно у детей. В группе риска находятся дети 10-15 лет. Лица старше 30 лет и дети младше 5 лет страдают недугом крайне редко. Из всех известных на сегодняшний день злокачественных опухолей костей, Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев.

Истинные причины возникновения , к сожалению, пока не известны. Но уже доказано, что почти в половине случаев ее возникновение провоцирует полученная травма. Патологические нарушения в строении и работе мочеполовой системы и скелетные аномалии также могут быть связаны с саркомой.

Особенность хромосомного состава

Транслокация хромосом при этом виде саркомы имеет показатели t(11, 13) (q24, q12) в 85% заболевания. Анатомическая связь между саркомой и автономной симпатической нервной системы отсутствует. С ЦНС она тоже не имеет прямой связи. Но опухоль имеет нейроэктодермальную природу. При исследовании опухоли, в ее клетках обнаруживается экспрессия РАХ3 протеина. Его можно найти в нейроэктодермальной ткани эмбриона. Также в клетках можно выявить NSE.

Данный вид злокачественной опухоли имеет клетки круглой формы и маленького размера. Отличаются они дефицитом цитоплазмы. Круглое по форме ядро содержит в своем составе хроматин. Нуклеолы, которые относят к баклеофильным, рассмотреть довольно тяжело.

Саркома Юинга негативно влияет на костную составляющую, но в медицинской практике были случаи, когда болезнь поражала и мягкие ткани. Выделили подвид саркомы под названием экстраоссальная саркома Юинга. В медицинской терминологии появился и закрепился такой термин - «Семейство типа саркомы Юинга». Совсем недавно была доказана нейрогенная природа опухоли.

Исследования показали, что существуют определенные факторы, которые влияют на ее возникновение. Статистические данные показывают следующее:

• болезни подвержены чаще мальчики, чем девочки;
• рак возникает в возрасте от 10 до 20 лет в 64% случаев;
• белое население земли чаще ей подвержено.

Патогенез заболевания

Опухоль при саркоме Юинга состоит из клеток небольшого размера, правильной формы с овальными и круглыми ядрами. Эти клетки разделены между собой фиброзными прослойками. Типичный «зеркальный» вид имеет дисперсия хроматина находящаяся в ядре каждой клетки. Фигуры митоза просматриваются не во всех ядрах.

Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование. Патоморфологические особенности саркомы не являются определяющими в постановке окончательного диагноза. Сложней всего провести дифференциальную диагностику с другими образованиями подобного типа. Саркомы у детей и взрослых схожи между собой. У лейомиосаркомы, синовиальной саркомы и рабдомиосаркомы присутствует общая патоморфологическая картина.

Вышеперечисленные опухоли не имеют нужных признаков в отношении морфологии, поэтому постановка диагноза затрудняется. На помощь приходят световая микроскопия, цитогенетический (PCR) и иммуногистологический анализ (FISH). Гликоген определяется в 90% случаях при исследовании сарком, поэтому применять Шифф-реакцию не целесообразно.

Экспрессия синаптофизина и нейронспецифической енолазы определяется путем проведения иммунных и гистохимических исследований тканей злокачественного образования. Для этого анализа используют моно и поликлональные антитела. Важно провести дифференциальный диагноз PNET и нейробластомы. Оба исследования показывают положительную реакцию на нейронспецифическую энолазу. Уровень катехоламинов во втором исследовании будет существенно повышен.

Все виды сарком при исследовании показывают на клеточной мембране продукт онкогена MIC -2 (CD 99 или р30/32), в то время как нейроэктодермальная дифференцировка опухолей заметно отличается. Диагноз саркомы Юинга подтверждается, если обнаруживают экспрессию онкогена. Для этого широко используют иммуногистологистохимический метод.

Благодаря современным исследованиям последних лет, стало возможным найти повреждения в клетках. Саркома Юинга и другие виды этого рака имеют повреждения генома, что позволяет составить четкую картину прогнозирования болезни. Флуоресцентная in situ гибридизации (FISH), помогает с высокой точностью найти эти нарушения, а с помощью метода молекулярно-генетического анализа, можно определить амплификацию генотипа.

Хромосомные изменения видны между FLI-геном на 11 хромосоме и EWS-геном на 22 хромосоме есть в 95% клеток сарком. Проще говоря, подобные нарушения приводят к неправильной жизнедеятельности организма в целом т. к сбивается клеточная программа заложенная генетикой.

Трисомию хромосомы 12 и 8, а так же делецию короткого плеча хромосомы 1 и транслокацию между 16 и 1 хромосомами обнаруживают у больных редко. Эта тема требует дальнейших более углубленных исследований в области генетики.

Повреждение гена происходит таким образом, что кодируется синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), относящегося к белкам-супрессорам.

Полимерная цепная реакция, как метод исследований, широко применяется для выявления дефектов в генной цепи. Ее приемущество в высоком уровне чувствительности. Для исследования необходимо иметь совсем малое количество материала.

Симптоматика Саркомы Юинга

Как и у большинства болезней, саркома Юинга имеет свои отличительные симптомы, которые отрицательно сказываются на самочувствии человека и его жизнедеятельности и являются сигналом о том, что в организме произошли некоторые сбои. Обратить внимание необходимо на следующие проявления:

1. Болезненные ощущения, которые могут проявляться в любое время суток с усилением в ночные часы. Состояние покоя и фиксация конечности облегчения не приносят;

2. Происходит воздействие на сустав вблизи с раковым очагом, при этом его функции (сустава) начинают угасать. Всего за 3 месяца он перестает работать. Покраснение и припухлость можно также обнаружить на области поражения. Опухоль давит на близлежащие вены, что делает их более заметными;

3. Температура тела повышается, что свидетельствует об интоксикации организма.

Статистика говорит о том, что половина людей уже испытывала эти симптомы на себе за 3 месяца до постановки точного диагноза. Три месяца – огромный срок. За это время можно было уже принять меры и помочь пациенту. Следите за своим самочувствием, не откладывайте визит к врачу, если чувствуете малейшее отклонение от нормы.

В каких местах появляется саркома Юинга

Рассматриваемая болезнь поражает преимущественно следующие плоские и трубчатые кости:

• позвонки;
• лопатка;
• бедровые кости;
• тазовые кости;
• большая и малая берцовые кости;
• ребра;
• плечевая кость.

Если речь идет о трубчатых костях, то опухоль располагается чаще всего в диафизе, интрамедуллярно, по костномозговому каналу, затем она заражает эпифизы кости.

Диагностирование Саркомы Юинга

Современная медицина обладает широким спектром необходимых методов, которые помогают в постановке диагноза, в том числе и при саркоме. Наличие современного оборудования является ключевым фактором при обследовании. При подозрении на рак, специалисты используют следующие процедуры:

1. Биопсию опухоли;

2. Рентгенографию;

3. Рентгенографию и КТ легких для выявления метастазов;

4. Аспирационную биопсию костного мозга из нескольких мест;

5. Ангиография;

6. Ультразвуковое исследование пораженного места;

7. Компьютерная томография;

8. Остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Каждый случай рассматривается индивидуально, в зависимости от этого подбирают необходимое лечение:

1. многокомпонентная химиотерапия;

2. лучевая терапия;

3. полное удаление опухоли.

Безоперационная терапия и комбинированный способ лечения уменьшает вероятность появления рецидива. Специалисты научились проводить операции таким образом, чтобы не повреждать другие внутренние органы.

Больные с большим количеством метастаз предлагают провести химиотерапию мегадозами с полным облучением организма. Плюс к этому проводят трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. Подобные мероприятия помогают выиграть время до 7 лет у половины больных.

Проводить профилактические мероприятия в борьбе с Саркомой Юинга, как и с другими видами рака, не представляется возможным. Это связано с тем, что образ жизни людей никак не влияет на возникновение недуга. Остается только ждать новых исследований в данной области и наблюдать за применением экспериментальных методов лечения.

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

• 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
• 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
• 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
• 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость. Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью. При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование. Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу. Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.

Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.

Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 — С40С41.

Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.

Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.

К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.

К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.

Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.

Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.

Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.

У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета — плоские кости.

Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:

• локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
• метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.

Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.

Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год. В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается. Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.

Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.

Симптомы следующего этапа — повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.

Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.

Все это общие признаки болезни. Саркома локализуется в разных областях, поэтому у больного могут наблюдаться другие симптомы в зависимости от того, какие кости поражены. Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног. При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.

Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.

Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.

Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:

1. Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
2. Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
3. Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
4. Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
5. Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
6. Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.

Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.

Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.

Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства — самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.

При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.

После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.

Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.

После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.

Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.

Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.

Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение. Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток. После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.

Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.

Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

• прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
• при генетических отклонениях;
• врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
• пусковым механизмом могут стать травмы костей;
• появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

• 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
• 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
• 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
• 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

• прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
• для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
• делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
• иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
• для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

• тошнота, рвота;
• потеря волос;
• снижение иммунитета;
• бесплодие;
• токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Саркома Юинга (остеосаркома) – это опухоль, имеющая злокачественный характер и возникающая в костной ткани или мягких тканях. Так, треть случаев – поражение именно мягких тканей. Очень часто диагностируется саркома у детей и подростков. Саркома Юинга – одно из самых агрессивных новообразований костной ткани, которое может метастазировать уже на раннем этапе своего развития.

Разберем подробнее, почему и в каких случаях может образоваться опухоль, а также методы ее лечения.

Причины, способствующие образованию опухоли

Что такое саркома Юинга, разобрали. Такую патологию, как саркома кости, впервые открыл Джеймс Юинг – ученый, который и описал ее как злокачественное новообразование, которое поражает длинные трубчатые кости (в основном). Более подробно описать заболевание удалось лишь во второй половине 20 века.

У подростков происходит поражение, как правило, длинных трубчатых костей конечностей, а в более старшем возрасте – плоских костей (ребра, кости черепа, позвонки, лопатки). Существуют и гистологические разновидности новообразования.

К сожалению, на сегодняшний день назвать причины, которые вызывают развитие опухоли, нельзя, но мнение многих исследователей сводится к нескольким теориям, которые определяют источники возникновения. Так, по мнению некоторых ученых, саркома кости имеет наследственные предпосылки к возникновению.

Иным мнением считается то, что саркома кости – следствие перенесенной травмы. Стоит отметить, что со времени получения травмы и до начала развития такого образования может пройти много времени. Иной причиной является наличие хромосомных изменений, которые являются источником нарушения функций генов.

Предрасполагающими факторами к возникновению патологии можно назвать:

• имеющиеся аномалии скелета (наличие костной кисты, энхондромы и других);
• имеющееся нарушение развития мочеполовой системы во внутриутробном периоде;
• подростковый возраст;
• лица мужского пола;
• люди европеоидной расы;
• наличие доброкачественных опухолей кости.

У большей части больных метастазы начинают развиваться еще до начала лечения саркомы. Вторичный очаг поражения можно диагностировать в таких областях, как легкие, костный мозг, нервная система (спинной мозг).

Симптоматика патологии в зависимости от места локализации опухоли

Рассмотрим, в каких областях могут локализоваться опухоли группы Юинга и какими симптомами они при этом сопровождаются:

1. Синовиальная саркома мягких тканей. Синовиомы в этом случае могут локализоваться в оболочках крупных суставов, фасциях, сухожильных и мышечных тканях. Наиболее часто диагностируется саркома коленного сустава и саркома тазобедренного сустава. Синовиальная саркома возникает при воздействии на организм большого объема излучения, химических веществ, при иммуносупрессивном лечении опухоли. Симптомами, которыми характеризуется синовиальная саркома, считается боль и появление опухолевидного новообразования в области поражения (колено или тазобедренный сустав). Также синовиальная саркома сопровождается быстрой утомляемостью, общим недомоганием, снижением веса.
2. Саркома бедренной кости. Остеосаркома бедренной кости сопровождается болью, интенсивность которой увеличивается в зависимости от времени прогрессии патологии. Во многих случаях саркома кости бедра вовлекает в процесс коленный сустав или же тазобедренный сустав. Впоследствии происходит поражение мягких тканей, которые прилегают к суставу. Если возникает боль, это указывает на сдавление рядом расположенных нервов. При этом боль распространяется на всю ногу.
3. Саркома позвоночника. Такое новообразование, как саркома позвоночника, возникает при сдавлении спинномозговых структур, раздражении или разрушении нервов, нарушении циркуляции жидкости в спинном мозге. Саркома позвоночника сопровождается интенсивной болью постоянного характера, которую сложно устранить даже анестезирующими препаратами. Также ограничена подвижность позвоночника в месте локализации опухоли, возникают параличи и парезы. Синдром боли может иррадиировать в иные части туловища. Такими симптомами, как недомогание и слабость, саркома позвоночника не сопровождается.
4. Остеогенная саркома челюсти. В этом случае симптомы будут следующими: ощущение, что в челюсти присутствует инородное тело, синдром боли, деформация костей, язык и гортань немного сдвигаются, увеличиваются шейные или подчелюстные узлы, зубы расшатываются. Синдром боли возникает даже на первой стадии развития патологии.
5. Саркома мозга. Симптомы в этом случае схожи с проявлениями опухоли иной локализации: головная боль, которую сложно устранить обезболивающими лекарствами, нарушение зрения и слуха, психической деятельности, эмоционального состояния. Также могут беспокоить тошнота и рвота.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить неоспоримый диагноз, назначают проведение:

• общего анализа крови и мочи;
• биохимического анализа крови;
• исследований по определению групповой принадлежности;
• анализа крови на протекание в организме сифилиса;
• электрокардиографии;
• рентгена и биопсии новообразования;
• ультразвукового исследования органов брюшной полости;
• компьютерной томографии;
• консультаций узких специалистов.

Благодаря лабораторным исследованиям, выявляют уровень повышения количества лейкоцитов. Биохимическое исследование помогает выявить повышение щелочной фосфатазы, что указывает на злокачественный процесс.

В ходе дифференциальной диагностики проводят сравнение симптоматики с такими заболеваниями, как остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфома.

Как лечить саркому?

В далекие времена, когда медицина еще «стояла на месте», почти 90% всех людей с таким диагнозом умирало в течение первых 5 лет после диагностирования патологии. Причиной тому являлась костномозговая, легочная или костная метастаза. Позже, когда разработали такой метод лечения, как химиотерапия, срок выживания при своевременном ее применении увеличился до 8 лет.

В современной медицине предлагают следующие методы лечения саркомы Юинга:

1. Многокомпонентная химиотерапия с использованием Адриамицина, Циклофосфана, Вепезита. Существует как предоперационная, так и послеоперационная химиотерапия. Следует осуществлять контроль за гистологическим состоянием новообразования после проведения лечения. Благоприятный прогноз от лечения наблюдается в том случае, если после химиотерапии остается менее 5% живых клеток новообразования.
2. Лучевая терапия, направленная на область с новообразованием в высокой дозировке. Если наблюдаются метастазы, лучевая терапия проводится и в подобных областях.
3. Если это необходимо по показаниям, врач удаляет новообразование, включая кость и мягкие ткани. Резекция проводится, если новообразование локализуется в костях таких областей, как предплечье, малоберцовая область, ключица, ребра, лопатки. После операции уменьшается риск возникновения рецидивов, особенно если проводить химиотерапию.

Саркома кости является опухолевым новообразованием злокачественного характера, возникающим главным образом в твердых тканях, по преимуществу в костях в человеческом организме.

На сегодняшний день, так же как и в случае со многими другими видами онкологических поражений, дать точный ответ на вопрос какие же существуют точные механизмы развития этого заболевания, представляется затруднительным. Со всем основанием можно утверждать только то, что рак данного типа отличается агрессивными свойствами, и он есть первичным, то есть таким, что появление его не вызывается по причине наличия какой-либо иной онкологии.

Как свидетельствует соответствующая медицинская статистика, наибольшее количество случаев саркомы кости приходится на возрастной период 14-27 лет. При этом отмечается закономерность преобладания в общем количестве всех больных в основном пациентов мужского пола. Саркомам кости свойственно образовываться в таких наиболее типичных для них локализациях в теле человека как совокупности костей коленного сустава, в костях таза и в плечевом поясе. Можно ли утверждать что фактором, определяющим возникновение такого заболевания, становится физическая активность молодых людей в данном возрасте либо оно связано с особенностями функционирования этих частей костной системы, специалистами онкологами до конца в настоящее время не выяснено.

Саркома кости представляет собой нечастое, и, тем не менее, достаточно серьезное раковое заболевание, которым могут поражаться как дети, так и подростки, и молодые люди. Данная костная онкология плохо поддается дифференциальному диагностированию, и начало ее клинических проявлений зачастую имеет место как следствие различного рода перенесенных травм.

Код по МКБ-10

C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

Причины саркомы кости

Причины саркомы кости во всей полной мере медицинской наукой не установлены.

С большой частотой случаев данное злокачественное заболевание возникает по причине перенесенных человеком различных воздействий травматического характера. Однако здесь необходимо принять во внимание, что травме свойственно выступать только в качестве неблагоприятного фактора провоцирующего начало прогрессирования саркомы кости. Травма в данном случае представляет собой не более чем спусковой механизм такого патологического процесса.

Помимо травмирования и повреждения кости к числу причин способных с большой степенью вероятности спровоцировать возникновение такого рода онкологического новообразования принадлежит негативный эффект, производимый различными вирусами, канцерогенными веществами и химическими соединениями.

К этой же категории факторов обуславливающих повышение риска развития саркомы кости относится воздействие активного ионизирующего излучения. В силу данных причин активизируются процессы роста особых клеток несвойственных исходному типу ткани в которой они развиваются. Это так называемые атипичные или низкодифференцированные клетки, то есть образуемые ими скопления являются раком в низкодифференцированной его форме. При этом клеточная структура претерпевает очень значительные преобразования, отличающиеся весьма негативными свойствами.

Наличие доброкачественных заболеваний костей, например фиброзной дисплазии и болезни Педжета, также в состоянии выступить в качестве предпосылок к возникновению на их фоне саркомы кости.

Опираясь на тот факт, что саркома кости по преимуществу выявляется у мальчиков в подростковом возрасте, высказываются предположения, что одной из ее причин могут являться процессы активного роста тела в этот период, когда костная ткань растет с большой интенсивностью. Прослеживается прямая зависимость частоты случаев саркомы костей от того чем более высокого роста тела достигает подросток. То есть в группу риска попадают в первую очередь высокие мальчики в переходном возрасте.

Итак, причины саркомы кости как можно подвести итог, подразделяются на три основных группы факторов. Это – травматические, канцерогенное воздействие вредоносных для человека веществ и излучения, а также процессы вытягивания костей в период активного роста подростков.

Симптомы саркомы кости

Симптомы саркомы кости в качестве наиболее свойственных ее проявлений находят отображение в болях, что возникают на ранних стадиях заболевания. Появление болей не связано с тем, имела ли место какая-либо физическая нагрузка, а также в каком положении находится тело больного. В первое время появление болей происходит эпизодически, и они являются весьма неопределенными, однако в дальнейшем начинают локализироваться в соответствующих областях организма. Болезненные ощущения могут быть постоянными, усиливаться по нарастающей, и иметь ноющий, глубокий характер. В состоянии покоя выраженность болевых симптомов обычно невелика, однако в ночное время нередко отмечается возрастание их интенсивности, что в свою очередь провоцирует нарушения сна, вызывает бессонницу.

Опухолевое новообразование при саркоме кости плотное, неподвижно прикреплено к кости, не обладает четкими границами, при пальпации может не возникать болевых ощущений, либо же отмечаться умеренная болезненность.

Когда по мере прогресса патологического процесса болезни опухоль распространяется по большому пространству кости, происходит значительное разрушение функциональных клеток, это вызывает повышенную хрупкость костей. Риск переломов в существенной степени увеличивается, целостность кости способны нарушить даже небольшие ушибы и несильные падения.

Большая по размеру саркома кости может быть визуализирована, но ввиду того что раковым образованием не присущи воспалительные процессы температура и цвет кожных покровов не изменяются. Поэтому такие признаки как повышение местной температуры и расширенные подкожные вены не следует связывать с явлением гиперемии воспалительного генеза.

По мере продолжающегося увеличения степени тяжести заболевания в короткие сроки происходит нарастание суставной контрактуры, а в мышцах развиваются атрофические процессы. А поэтому больному вынужденно приходится перейти на постоянный постельный режим.

У детей наблюдается ряд характерных присущих симптомов, среди которых имеют место боли в животе, тошнота, рвота.

Симптомы саркомы кости образуют клиническую картину заболевания, в которой отмечается присутствие болей, имеет место опухолевое образование, происходит нарушение функций. В каждом конкретном клиническом случае признаки свойственные воспалению не выявляются. Исходя из этого, возникает актуальность проведения рентгенологической диагностики, и далее – применение методов морфологического исследования.

Саркома бедренной кости

Саркома бедренной кости способна представлять собой заболевание, носящее либо первичный или же вторичный характер. Это означает, что ее возникновение

происходит как собственно в тканях в верхнем отделе ноги, так и помимо этого саркома может выступать в качестве метастаза развивающегося исходя из других мест локализации опухоли в человеческом организме.

Появление метастазов в бедренных костях и в мягких тканях бедра нередко сопряжено с наличием саркомы в тех органах, что расположены в малом тазе, когда присутствуют ее новообразования в мочеполовой системе, а также в позвоночнике в крестцово-копчиковом его отделе. Возникновение данного рода опухоли в области бедра кроме того представляется довольно частым случаем, связанным с существованием такого явления как саркома Юинга.

Клиническая картина саркомы бедренной кости достаточно часто характеризуется тем, что по мере ее прогрессирования происходит распространение патологического процесса или к коленному суставу, либо же в направлении сустава тазобедренного. В течение короткого времени вовлеченными в это также оказываются мягкие ткани, прилегающие к ним. Опухолевое образование по преимуществу наблюдается как костный саркоматозный узел, однако иногда может иметь место периоссальный тип развития, при котором отмечается распространение по диафизу (длиннику) кости.

Если затрагиваются поверхности хрящей близлежащих суставов, происходит развитие хондроостеосаркомы бедра. Так как структура тканей составляющих кость вследствие роста опухоли подвергается ослаблению, значительно повышается вероятность переломов кости бедра.

Данное злокачественное образование бедренной кости по преимуществу не имеет в числе своих проявлений возникновение существенно выраженных болевых ощущений. Появление болевого синдрома в основном имеет причиной сдавливание проходящих поблизости нервных путей. Боль при этом способна охватывать практически всю нижнюю конечность, в том числе и пальцы стопы.

Главная опасность, какую представляет собой саркома бедренной кости, состоит, прежде всего, в том, что имеет место тенденция к быстрым темпам ее распространения и увеличения количества тканей, подвергающихся поражению.

Саркома большеберцовой кости

Саркома большеберцовой кости является наиболее частым случаем саркомы остеогенного типа, которой свойственно развитие непосредственно из костей конечностей (первичная опухоль), с локализацией в близости от областей, где располагаются крупные суставы. Это в первую очередь большеберцовые кости и кости бедра. Такое онкологическое заболевание характеризуется возникновением злокачественного образования имеющего агрессивные свойства. Костная структура в результате присутствия опухоли в месте ее локализации (в данном случае это длинная трубчатая большеберцовая кость) претерпевает существенные нарушения, повышается хрупкость и ломкость кости. В существенной степени возрастает риск переломов даже вследствие самых незначительных травматических факторов. Во избежание этого при саркоме большеберцовой кости зачастую может быть оправданной фиксация пораженной нижней конечности посредством накладывания лангета из гипса или какого-либо иного более современного материала.

При данном заболевании существует возможность появление метастазов в других костях, а также в легких. Легочные микрометастазы могут присутствовать с приблизительно 80-процентной вероятностью, и они не подаются обнаружению по результатам рентгенологического исследования.

На сегодняшний день известны разнообразные гистологические разновидности саркомы остеогенного свойства, различающиеся по степени оказываемого негативного воздействия на кость, показывающие каждая свою клиническую картину, и в разной мере подающиеся лечению. Прежде чем приступать к терапевтическому лечебному воздействию, необходимо осуществить всестороннее обследование пациента. Это требуется для определения того, насколько распространенным является опухолевый процесс, на какой стадии находится заболевание, чтобы составить план целесообразных медицинских мероприятий. Саркома большеберцовой кости отличается прогностическим фактором выживаемости в целом более благоприятным, нежели чем когда поражена бедренная кость, тазовые кости или кости в верхних конечностях.

Саркома плечевой кости

Саркома плечевой кости принадлежит к тем раковым поражениям конечностей человека, что они характеризуются как вторичные. То есть возникновение злокачественного образования в кости плеча имеет причиной распространение определенной онкологии имеющей место быть в туловище.

Саркоме плечевой кости на начальном этапе развития патологического процесса не свойственно заявлять о себе сколь-нибудь выраженным комплексом характерных клинических проявлений. Саркоматозное новообразование сокрыто под мышечной тканью, где с течением времени происходит его периоссальное распространение в теле кости.

Чем более нарастает интенсивность негативных процессов связанных с прогрессированием этого заболевания, тем все явственнее начинают проявляться симптомы. В частности по мере увеличения опухоли она пережимает и повреждает кровеносные сосуды и нервные проводящие пути, имеющиеся в плече. Когда саркома распространяется в направлении вверх, к плечевому нервному сплетению, отвечающему за иннервацию всей руки, эти нервные окончания, будучи сдавленными, дают появляющийся болевой синдром в верхней конечности. Болезненной становится вся рука от плеча до ногтей, нарушается ее чувствительность. Это вызывает чувство жжения в пораженной саркомой конечности, она онемевает, возникает иллюзия ползания муравьев по коже.

Кроме того нарушаются двигательные функции, рука обессиливает, снижается мышечный тонус, наблюдается ухудшение мелкой моторики пальцев. Больной частично утрачивает способность манипулировать с различными предметами и даже просто удерживать их в руке.

По причине саркомы плечевой кости происходит ослабление костной структуры, что чревато возможностью частых переломов плеча. Причем вызвать подобную травму при таком заболевании в состоянии самые незначительные механические воздействия.

Данная саркома нередко сопровождается вовлечением в процесс развития патологического прогресса также и плечевого сустава. В нем постепенно усиливаются болезненные ощущения, сокращается степень свободы движений. Действия, в которых рука понимается вверх или отводится назад, становятся затруднительными и сопровождаются болью.

Саркома плечевой кости – это вторичное раковое заболевание метастазирующее в основном из таких поблизости расположенных регионарных лимфоузлов как: подчелюстные и подъязычные, в над- и подключичной области, в зоне подмышек и т. д. В отел плеча верхней конечности саркома может также передаваться от опухолей в голове, шее, в грудной клетке, из позвоночника в его грудном и шейном отделах. Иногда отмечается явление отдаленных метастазов также и из иных частей организма.

Саркома лобной кости

Саркома лобной кости в большинстве случаев может характеризоваться как остеогенная саркома, локализующаяся по преимуществу в лобных и затылочных костях черепа.

Наибольшее количество клинических случаев этого заболевания фиксируется у пациентов молодого и среднего возраста. Опухолевое образование обладает широким основанием и уплощенной шаровидной или яйцевидной формой. Она является твердой ограниченной опухолью образуемой губчатым или компактным веществом кости, и отличается довольно продолжительным временем роста

Разделяют такие типы данного рода новообразования как инвазийная и эндовазийная. Первая форма из них демонстрирует свойства присущие всем прочим внутричерепным опухолям, поскольку произрастает в черепной кости и в некоторых случаях может простираться внутрь полости черепа. Этому патологическому процессу сопутствует появление соответствующего симптомокомплекса. Характеризуются такие симптомы возрастанием уровня внутричерепного давления, а помимо этого возникновением иных очаговых явлений локализующихся в соответствии с местом, где находится опухоль внутри черепной полости.

Основным диагностическим мероприятием является проведение рентгенографического исследования. Новообразование по результатам ее имеет вид густой тени с четко очерченным контуром. По данным рентгенографии определяется направление роста опухоли – внутрь полости черепа или же в лобные пазухи. Выявление внутричерепной направленности роста опухолевого образования, в особенности, если оно проникает в полость черепа, вызывает критическую необходимость удаления опухоли.

Меньшую опасность собой представляет собой случай, когда саркоме лобной кости присуще эндовазийное направление роста, то есть когда патологическое костное образование находится на наружной поверхности черепа. Остеогенная саркома лобной кости при этом, даже если имеет большие размеры, может приносить в основном неудобства только косметического характера.

Саркома костей таза

Саркома костей таза является опухолью развивающейся в тканях костей, встречающейся со сравнительно небольшой частотой клинических случаев. Иметь данную локализацию в человеческом организме по преимуществу свойственно саркоме Юинга. Опухолевое образование поражающее тазовые кости в большей степени распространено среди пациентов мужского пола, нежели чем у женщин. Впервые встретиться с проявлениями этого онкологического заболевания человек может еще в детском возрасте или в юношеский период.

Начальными симптомами могущими свидетельствовать о развитии саркомы костей таза становится, как правило, возникновение тупых болей, не отличающихся большой интенсивностью, в области таза и ягодицы. При них зачастую повышается температура тела, впрочем, не слишком значительно и в течение непродолжительного периода времени. Болевые ощущения возрастают главным образом в процессе ходьбы, в особенности когда саркомой затронут оказывается тазобедренный сустав.

По мере того как увеличиваются размеры новообразования в костях таза и патологическая динамика охватывает новые ткани и органы, симптоматика болей усиливается. В случае близкого расположения опухоли к кожным покровам начинает отмечаться выпячивание. Происходит истончение кожи и через нее визуализируется рисунок образуемый сеткой сосудов. Помимо этого по причине роста саркомы костей таза имеет место смещение и сдавливание органов, кровеносных сосудов и нервных проводящих путей распложенных в непосредственной близости к ней. Это приводит к нарушению их нормального функционирования. Направление распространения болевого синдрома обуславливается тем в отношении каких именно нервов опухоль производит такое негативное действие. Болевые ощущения, исходя из этого, способны возникнуть в бедре, в промежности, в половых органах.

Саркома костей таза характеризуется выраженными злокачественными свойствами, что находит отображение в высоких темпах прогрессирования патологического процесса и раннего начала метастазирования иных органов.

Саркома тазобедренной кости

Кости составляющие таз представляют собой органы вторичного окостенения, а это означает, что хрящевая стадия у них наступает не в период внутриутробного развития ребенка, а уже после рождения. В силу этого обстоятельства среди онкологии, имеющей своей локализацией тазовые кости, в равной мере можно встретить как остеосаркому развивающуюся собственно из костной ткани, так и хондросаркому, основой для которой является хрящевая ткань.

Достаточно распространенно также и такое патологическое явление как саркома тазобедренной кости – так нередко называют саркому тазобедренного сустава. Организм человека не содержит в себе больше ничего, что было бы подобно такому костному образованию. Из объединения бедренной и тазовой кости там, где они сочленяются, имеет место особая формация в виде тазобедренного сустава.

Саркоматозное поражение в течение прогрессирования патологического процесса провоцирует возникновение ограничений подвижности и приводит к появлению болевых контрактур. По мере дальнейшего развития такого рода злокачественного поражения возрастает степень выраженности болевых ощущений в процессе ощупывания. Болевой синдром проявляет тенденцию к интенсификации в ночное время. Характерной особенностью в связи с этим является то, что использование обезболивающих средств не показывает достаточной эффективности. А кроме того такие боли не обнаруживают зависимости от уровня физических нагрузок в течение дня.

Саркома тазобедренной кости представляет собой онкологию с крайне агрессивными свойствами. При ней уже на достаточно ранних этапах развития этого ракового заболевания начинается метастазирование, и вовлекаются в эти патологические процессы самые различные органы. Метастазы через систему кровообращения появляются в легких, в головном мозге и пр.

Саркома подвздошной кости

Скелет таза образуется сочетанием таких костей как подвздошная, лобковая и седалищная. Все эти кости являются парными и объединенные межу собой имеют вид костного кольца, которое сзади замыкает костный клин, сформированный копчиковой и крестцовой костью. В каждой из таких костей таза в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов способно начаться развитие злокачественного заболевания. С наибольшей частотой случаев отмечается появление саркоматозного поражения. В их числе нередко имеет место саркома подвздошной кости.

Подвздошная кость представляет собой самую крупную из всех входящих в состав таза. В ее правом или левом крыле как правило имеет место один из двух самых распространенных в ее отношении клинических случаев. Это остеогенная саркома, либо же саркома Юинга.

Поражению остеогенной саркомой подвздошной кости подвержены в первую очередь дети, что у них характерной для саркомы локализацией являются плоские кости. Ввиду того что диагностирование данной онкологии на ранних стадиях сопряжено со значительными трудностями, при госпитализации больных раннего детского возраста в легких у них уже отмечается метастазирование и состояние зачастую является инкурабельным то есть не подающимся лечению. Дети постарше могут страдать от саркомы, которая, возникая в основании подвздошной кости, с течением времени распространяется по ее крылу.

Несмотря на о что для саркомы Юинга присуще в основном располагаться вв длинных трубчатых костях, в диафизарных их отделах, локализироваться она способна также и в плоских костях, в том числе и каком-то из крыльев подвздошной кости. Происходит это несколько менее чем в половине всего количества случаев.

Саркома подвздошной кости в числе всех прочих раковых опухолевых образований в костях таза представляют собой достаточно распространенное патологическое явление, страдают от которого и дети и взрослые. Лечение их является во многих случаях весьма трудным процессом и требует как значительных врачебных усилий, так и отнимает много сил у пациента. Сложности начинаются уже на этапе диагностирования заболевания, поскольку оно плохо подается диагностированию в рентгенологическом исследовании. Для четкого уточнения диагноза в основном требуется провести открытую биопсию. Радиологическая терапия является неэффективной.

Паростальная саркома кости

Паростальная саркома кости характеризуется как одна из форм злокачественного поражения кости, которые могут принимать остеосаркомы. Отмечается это заболевание приблизительно в 4% всех случаев сарком развивающихся в костной ткани, что относит данную разновидность костной онкологии к категории редко встречающихся опухолей.

Специфические свойства паростальной саркомы кости заключаются в том, что рост и распространение ее происходит по поверхности кости без значительно проникновения вглубь ее. Еще одной характерной чертой выделяющей эту саркому их основной массы всех прочих костных раковых опухолей является ее сравнительно более низкий темп прогрессирования патологического процесса. На основании этого можно утверждать, что в паростальной саркоме кости присутствует также несколько меньшая выраженность ее злокачественных свойств.

Типичной локализацией для этой саркомы является коленный сустав, в данном месторасположении ее опухолевое образование обнаруживается более чем в 2/3 всех случаев. Помимо этого развитие опухоли способно происходить на большеберцовой кости и в проксимальном отделе кости плеча.

Что касается возрастных рамок, в которые очерчивают период, в который наиболее часто случается костное поражение подобного рода, то около 70% клинических случаев наблюдается у лиц старше 30-и лет. Значительно реже встречается у детей, не достигших 10-летнего возраста, а также у людей после 60-и лет.

По гендерному признаку, между мужчинами и женщинами, частота случаев распределяется приблизительно равномерно.

Саркоматозное новообразование демонстрирует симптом болезненности при нажатии, при пальпации выявляется как плотная фиксированная масса. В числе самых основных проявлений наблюдается в первую очередь наличие отечности, а затем – болезненные ощущения.

По причине значительно растянутого во времени прогрессирования заболевания постановке диагноза может предшествовать клиническая симптоматика от 1-го года до 5-и и более лет. В отдельных случаях этот срок может достигать 15-и лет.

Паростальная саркома кости вследствие ее хирургического удаления, если отсутствует прорастание в канал костного мозга, отличается благоприятным прогнозом. Неудачное оперативное вмешательство с 20-процуентной вероятностью способно вызвать рецидив и привести к дедифферинциированию опухоли.

Саркома кости у детей

Саркома кости у детей представлена по преимуществу различными остеосаркомами и саркомой Юинга.

Остеосаркома или саркома остеогенного происхождения является онкологическим опухолевым образованием, формируемым из злокачественно перерожденных клеток в костных тканях. В основном данное поражение происходит в длинных трубчатых костях верхних и нижних конечностей. Патологический процесс, как правило, затрагивает метафиз, который располагается в трубчатой кости между ее центральным участком и концевой частью, где она расширяется. Роль метафиза является очень важной для роста костей в детском возрасте. Существует возможность того что в увеличивающуюся со временем область распространения опухоли будут вовлечены прилегающие сухожилия, мышечные и жировые ткани. Через систему кровообращения патологические клетки способны достигать различных частей организма, метастазируя их. Наиболее характерными являются метастазы в легких, но их появление не исключается и в ряде иных органов, в том числе в других костях и в головном мозге.

Саркома Юинга по частоте ее выявления у детей занимает позицию следующую сразу после остеосарком. Данный вид саркомы – раковое поражение кости, на которое приходится крайне малое количество клинических случаев в возрасте до 5-и лет и у людей старших 30-летнего возраста. Основную массу больных составляют главным образом дети, вступающие в подростковый период. В возрастной группе от 10-и до 15-и лет мальчики в некоторой степени преобладают над девочками.

Повышение вероятности такого рода онкологии может обуславливаться присутствием в организме доброкачественных опухолевых образований в кости, например энхондромы, а также вследствие некоторых нарушений в функционировании мочеполовой системы ребенка. Не лишено определенного основания и распространенное предположение, что в качестве пускового механизма может выступать какой-либо травматический фактор. Однако достоверно подтвердить, что развитие саркомы спровоцировано переломами или ушибами зачастую бывает непросто. Ведь между собственно перенесенным травмирующим воздействием и моментом когда выявляется опухоль, может протягиваться временной промежуток самой различной длительности.

Различие в характере болей при таком саркоматозном поражении кости и болью вследствие травмы состоит в том, что даже когда конечность фиксируется, интенсивность их не спадает, а, напротив, в дальнейшем все возрастает.

Вызываемое костной саркомой метастазирование в другие органы в организме приводит к соответствующей симптоматике. Как то: к повышенной температуре тела, к появлению общей слабости и утомляемости, ребенок начинает терять в весе.

Саркома кости у детей обнаруживается при диагностировании зачастую не ранее чем по истечении нескольких месяцев со времени первоначальных ее проявлений. Нередко возникновение боли и отечности приписывают воспалению или травме. Когда у ребенка появляются продолжительные боли в костях имеющие необъяснимое происхождение, рекомендуется обратиться за консультацией к врачу онкологу.

Последняя стадия саркомы кости

Клиническое течение заболевания в процессе постепенного нарастания патологических изменений вызываемых им в организме проходит через две основные фазы.

Во время первой из них – доброкачественной, на начальных этапах развития болезни наблюдается плотное, неподвижное, бугристое новообразование, не отличающееся болезненностью. Наличие опухоли не приводит к, какому бы то ни было, значительному ограничению подвижности сустава расположенного с местом ее локализации. Такое состояние может отмечаться без видимых изменений на протяжении периода до нескольких месяцев.

Однако с течением времени доброкачественная фаза рано или поздно начинает сменяться злокачественной. Активизация прогрессирования саркомы кости сопровождается возрастанием темпов роста опухолевого образования, усилением болевой симптоматики и нарушением функционирования сустава. Появление болей происходит еще на ранних этапах саркоматозного костного поражения. Это связано с тем, что под негативным воздействием новообразования происходит нарушение функциональных свойств тканей кости. На степень выраженности болевых ощущений, в основном ноющего характера, не влияет то, в каком положении находится тело больного, она возникает в виде резких нарастающих приступов, которые наступают по преимуществу по ночам.

По мере того как саркома кости приобретает все более злокачественные свойства это заболевание провоцирует негативные изменения в функционировании пораженной конечности. Злокачественная опухоль распространяется на большое количество тканей, агрессивно разрушая живые клетки, с все возрастающим темпом существенно ограничивается свобода движений сустава, развиваются процессы мышечной атрофии.

Приближается 4-я, последняя стадия саркомы кости, которая констатируется вне зависимости от того какой величины достигает опухолевое образование, на основании явлений отдаленного метастазирования органов и лимфатических регионарных узлов. Больной обездвижен и ему приходится постоянно находиться на постельном режиме.

Онкология кости является крайне серьезным заболеванием, могущим представлять непосредственную угрозу для жизни пациента. Поэтому прежде чем наступит последняя стадия саркомы кости, вызывающая весьма неблагоприятный прогноз необходимо незамедлительно приступить к лечению. На сегодняшний день имеются хирургические методики, позволяющие избавить больного от патологического новообразования, не прибегая к удалению пораженного органа. Если же опухоль своевременно диагностирована, то, будучи еще на локальной стадии, она достаточно хорошо поддается комбинированному лечению.

Диагностика саркомы кости

Диагностика саркомы кости осуществляется на основании того что сопоставляются в комплексе такие клинические данные как симптоматика боли, наличие плюс-ткани – как говорят об опухолевом образовании, а также отмечающиеся нарушения в функционировании пораженного органа. Помимо этого анализируются данные полученные в результате рентгенографии и исследования морфологии.

Рентгенографическая картина саркомы кости приблизительно в 40 % случаев отображает остеолитическую саркому, 20 % наблюдений свидетельствует о саркоме остеопластической. В оставшееся количество входят различные костные саркомы смешанного типа.

Остеолитическая саркома кости представляется как очаги деструкции с отслаивающейся надкостницей, локализацией которых являются конечные отделы костей. Саркоме остеопластического типа присуще образование облакоподобного уплотнения кости, при котором эта кость утрачивает свою структуру, а также имеет место наличие незначительных очагов остеопороза.

В качестве одного из самых ранних признаков, по которым можно сделать предположение о саркоме кости способно служить выявление спикул – тонких пластинок надкостницы, расходящихся радиально от поверхности кости.

Очень незначительный процент встречаемых случаев (от 1 до 1,5 % первичной онкологии кости) составляет саркома кости юкстакортикальная или параосальная. Основу ее развития представляет прилегающая к костям соединительная ткань. Новообразование имеет место в длинных трубчатых костях вблизи коленного, локтевого, тазобедренного сустава.

В лечении применяется ряд препаратов, среди которых назовем например следующие.

Адриамицин – противоопухолевый антибиотик. Представляет собой препарат в форме порошка 0,01 г в флаконе. В упаковке с ним имеется флакон с 5 мл жидкости для инъекций. Водится внутривенно один раз в сутки на протяжении 3-х дней, что является одним курсом лечения. Повторение курса возможно по истечении 4-7 дней – 3-4 инъекции через день. Суточная разовая доза не должна превышать соотношения 0,4-08 мг на 1 кг массы тела. Применение этого средства сопряжено с риском развития анемии, лейкопении, тромбоцитопении, артериальной гипотензии, сердечной недостаточности, болей в сердце.

Имидазол-карбоксамид является противоопухолевым цитостатиком. Представлен в виде сухого вещества для инъекций во флаконах 0,1-0,2 г. В комплекте с ним присутствует растворитель. Предназначен для внутривенного или, в зависимости от показаний, внутриартериального введения в рамках монотерапии по циклам от 5-и до 6-и дней с промежутком между циклами в 3 недели. Суточная доза – 150-250 мг/м2. Может вызывать побочные эффекты в виде болезненности в месте введения, общей слабости организма, головных болей, критического снижения аппетита (анорексии), тошноты, рвоты, запоров.

Метотрексат – таблетки 2,5 мг покрытые оболочкой, по 50 шт. в полимерной банке. Принимается внутрь по 15-30 мг в сутки. Препарата в состоянии спровоцировать ряд негативных побочных явлений: апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, эозинофилию, тошноту, рвоту, пониженное артериальное давление, зуд на коже, крапивницу, кожные высыпания.

Циклофосфан, порошок для приготовления инъекций – во флаконах по 200 мг. Режим дозировки устанавливается индивидуально, основываясь на существующей стадии поражения, в каком состоянии находится кроветворная система больного, а также какая избрана схема противоопухолевой терапии. Как негативные побочные действия применения может выступить: головная боль, появление тошноты, позывы к рвоте, желудочные боли, диарея, развитее анемии тромбоцитопении, учащенное сердцебиение, отдышка, крапивница, кожные высыпания, анафилактические реакции.

Хирургические методы лечения саркомы кости предусматривают проведение экзартикуляции или же ампутации пораженной конечности.

Еще какое-то время назад практически безальтернативным способом, каким возможно лечение саркомы кости считалось оперативное вмешательства на предмет хирургического иссечения этого злокачественного образования. Однако на сегодняшний день имеется достаточное количество методов демонстрирующих немалую эффективность в борьбе с такой онкологией. В их числе применение лучевой терапии, а помимо этого в современной фармакологии присутствует широкий перечень медикаментозных средств активного противоопухолевого действия.

Профилактика саркомы кости

Из данных медицинской статистики становится очевидным, что даже применение самых современных методов лечения онкологических поражений зачастую не может гарантировать достижения полной регрессии заболевания и ремиссии его на протяжении длительного времени. В количестве полностью излеченных пациентов счет все еще продолжает идти на единицы. А, следовательно, если злокачественные процессы в человеческом организме с таким большим трудом подаются лечению, большую актуальность приобретает вопрос из предотвращения. Или, по крайней мере, снижения степени риска развития. Таким образом, профилактика саркомы кости видится в первую очередь в определении группы риска людей, у которых могут иметь место предпосылки к развитию данного рода раковой болезни. А в отношении тех, кому довелось пострадать от костной саркомы, и кто прошли курс лечебных терапевтических мероприятий, либо же перенесли операцию по удалению такой опухоли, требуется наблюдение специалиста онколога, чио представляет собой вторичную профилактику. Это подразумевает, что помимо регулярных врачебных осмотров нужно также проходить обследование с применением различных диагностических методов – рентгенографии грудной клетки, остеосцинциграфии, МРТ кости, где локализировалось саркоматозное поражение.

Природа всех онкологических заболеваний такова, что даже после избавления пациентом от опухоли в результате лечения сохраняется высокая вероятность рецидивов и всяческих осложнений. В этой связи немаловажную роль может играть множество факторов, к которым относятся как образ жизни, уровень физической активности пациента, его режим питания, привычки и т. д.

Профилактика саркомы кости, безусловно, важна, однако если все же поставлен данный диагноз, не следует воспринимать это как приговор. Преодолеть все трудности поможет ответственное отношение человека к процессу лечения и последующей реабилитации.

Прогноз саркомы кости

Прогноз саркомы кости определяется исходя из объективной оценки самых разнообразных факторов связанных с течением заболевания, общим состоянием пациента, и пр. Ведущая роль в прогнозировании исхода такого рода онкологии кости отводится стадии на которой находится развитие патологического процесса на момент диагностирования и постановки диагноза. Уровень развития современной медицинской науки дает все основания для немалой уверенности в том, что лечение принесет положительный результат. Основополагающим для успеха медицинских мероприятий есть тот случай, когда наличие заболевания выявлено на как можно более ранних этапах прогрессирования его злокачественных проявлений.

Применение прогрессивных методов адъювантной и неоадъювантной химиотерапии, а также иными щадящими методами в комплексе с радиотерапией и проведением хирургического вмешательства, способствует повышению выживаемости больных при остеогенной саркоме и с наличием у них метастазов легких.

В результате радикального хирургического подхода к лечению саркомы кости в реалиях настоящего времени удается сохранить конечность более чем у 80-и процентов больных. Проведение в послеоперационный период химиотерапии способствует еще лучшей результативности.

Показатели выживаемости в 5-летний период при локализованной остеогенной саркоме являются большими 70-и процентов. Прогноз саркомы кости у больных с опухолями чувствительными к химиотерапии таков, что выживаемость соответствует цифрам от 80-и до 90 %.