Хронические т-клеточные лейкозы - т-клеточная лейкемия, лимфома кожи, синдром сезари. Т-клеточные лимфомы Кожная инвазия взрослого т лимфоцита лейкемии симптомы

Т–клеточный лейкоз взрослых

Вирус Т–клеточного лейкоза взрослых эндемичен, то есть распространен среди людей только в отдельных регионах мира. Больше всего его в Японии и на островах Карибского бассейна. Высокий уровень заражения обнаружен у аборигенов Папуа – Новой Гвинеи, Австралии и Соломоновых островов. Еще один очаг этого вируса сформировался вокруг Каспийского моря. В России вирус удивительнейшим образом встречается только среди нивхов в поселке Ноглики, расположенном в центральной части острова Сахалин. От человека к человеку вирус передается при грудном вскармливании, при половых контактах и при переливании зараженной крови (или при пользовании общим шприцем наркоманами).

В эндемичных районах вирусом заражены многие, но, как правило, инфицированные лица пожизненно становятся бессимптомными вирусоносителями. Лишь у 2–3 % носителей после длительного, длящегося десятилетия латентного периода вирус нарушает "обет молчания". В этом случае развивается злокачественное заболевание, при котором резко возрастает число незрелых лимфоцитов, увеличивается печень и селезенка, происходит разрушение костной ткани, часто развивается кожная сыпь.

Мишенью для вируса Т–клеточного лейкоза являются Т–лимфоциты. После заражения вирус встраивает свой генетический материал в хромосому хозяина. Хотя у вируса нет собственного онкогена, вирусные белки активизируют работу большого количества клеточных генов, включая клеточные онкогены. Таким образом, зараженные клетки, в которых внезапно активизировался вирус, становятся злокачественными и начинают безудержно размножаться. Кроме того, в них усиливается работа генов, направляющих синтез интерлейкинов – небольших белков, с помощью которых клетки иммунной системы общаются между собой. Резкое повышение количества интерлейкинов, спровоцированное вирусом Т–клеточного лейкоза, создает информационный шум, который дезорганизует работу иммунной системы. В частности, уменьшается количество Т–киллеров. Иммунная система лишается важнейшего средства поражения опухолевых клеток и уже не в состоянии справиться с их экспансией. Поэтому прогноз про этом заболевании плохой: продолжительность жизни обычно не превышает полугода после установления диагноза.

Вирус Т–клеточного лейкоза взрослых является одним из самых древних спутников человека. Считается, что он возник примерно 20 тысяч лет назад. Его обнаружили у индейцев Южной Америки и у африканских пигмеев, то есть у представителей племен, долгое время изолированных от внешнего мира. Изучение генетического разнообразия этого вируса позволяет проследить пути миграции древнего человека. В частности, сравнение азиатских и американских изолятов вируса Т–клеточного лейкоза послужило еще одним доказательством гипотезы о том, что предками американских индейцев были монголоиды азиатского происхождения. Вероятно, 10–40 тысяч лет тому назад они проникли в Америку по перешейку, соединявшему тогда Азию и Северную

Америку в месте нынешнего Берингового пролива, и расселились по всему Американскому континенту.

Из книги Большая Советская Энциклопедия (КЛ) автора БСЭ

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ЛЕ) автора БСЭ

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ШК) автора БСЭ

Из книги Энциклопедия этикета от Эмили Пост. Правила хорошего тона и изысканных манер на все случаи жизни. [Этикет] автора Пост Пегги

Из книги Биология [Полный справочник для подготовки к ЕГЭ] автора Лернер Георгий Исаакович

ДНИ РОЖДЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ Супруги, дети, а иногда и близкие друзья именинника хотят торжественно отметить одну из его «круглых» дат, такую, как 30-летие, 40-летие или 50-летие.Никаких специальных правил или ограничений в этом вопросе не существует. Празднование такого события

Из книги Плетеная мебель автора Антонов Э

1.3. Основные уровни организации живой природы: клеточный, организменный, популяционно-видовой, биогеоценотический Основные термины и понятия, проверяемые в экзаменационных работах: уровень жизни, биологические системы, изучаемые на данном уровне,

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Из книги Атлас: анатомия и физиология человека. Полное практическое пособие автора Зигалова Елена Юрьевна

Лейкоз Слабость, вялость, недомогание отмечаются у больных острыми и хроническими лейкозами. К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миеолобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты,

Из книги Полная энциклопедия молодой хозяйки автора Поливалина Любовь Александровна

Лейкоз При остром миелобластном, лимфобластном и всех других формах острого лейкоза у взрослых эффективна схема ВАМП (8-дневный курс: метотрексат - 20 мг/м 2внутривенно в 1-й и 4-й дни, винкристин - 2 мг/м 2ежедневно на 2-й день курса лечения внутривенно, 6-меркаптопурин -

Из книги Энциклопедия методов раннего развития автора Рапопорт Анна

Из книги Кресла, стулья, столы, этажерки и другая плетеная мебель автора Подольский Юрий Федорович

Игры для взрослых Праздник не праздник, если превращается в тривиальную попойку. А чтобы этого не случилось, советуем вам, хозяюшки, не забывать об играх и развлечениях, которые можно проводить непосредственно за столом.«Вытяни ответ»Это очень простая и вместе с тем

Из книги Шкафы-купе, прихожие, горки, стенки, полки, комоды и другая сборная мебель автора Подольский Юрий Федорович

Из книги Энциклопедия доктора Мясникова о самом главном автора Мясников Александр Леонидович

Из книги Самый полный справочник птицевода автора Слуцкий Игорь

Из книги автора

5.4. Прививки для взрослых Любой взрослый человек, особенно женщина в детородном возрасте, должны быть уверены, что им были сделаны прививки от свинки, краснухи и кори. Если в советские времена корь была сведена к минимуму, то сейчас мы пожинаем последствия

Развивающиеся преимущественно у подростков и молодых людей. Ядра часто имеют неправильную форму, митотическая активность высока.

а. Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза. Реакция положительна при лимфобластных лимфомах, ОЛЛ (из пре-В-, Т-лимфоцитов и нулевых клеток) и лимфоидном властном кризе ХМЛ и отрицательна при других лимфомах.

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (есть Т- и NK-кле-точные варианты) - доброкачественно текущая болезнь с не­большим лимфоцитозом в крови или костном мозге и паране-опластической нейтропенией. Лечение обычно не требуется; эффективен циклоспорин. См. также гл. 23, «Хронический лимфолейкоз», п. Ш.Г.6.

  1. Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта) - редкая периферическая Т-клеточная лимфома, считавшаяся ранее вариантом лимфогранулематоза. Характерны скрученность ядер малых лимфоцитов и обилие эпителиоидных клеток (ак­тивированных макрофагов). Реактивная пролиферация по­следних, вероятно, вызывается цитокинами, вырабатываемы­ми опухолевыми Т-лимфоцитами. Поражены обычно все груп­пы лимфоузлов и селезенка, часто есть общие симптомы. Про­гноз неблагоприятен.
  2. Анапластическая крупноклеточная лимфома обычно происхо­дит из Т-лимфоцитов, редко - из нулевых клеток. Опухолевые клетки несут антиген CD30 (Ki-1), впервые описанный при лимфогранулематозе, но позже найденный на части опухоле­вых клеток при ряде лимфом высокой степени злокачествен­ности. Часто обнаруживается прогностически благоприятная транслокация t(2;5), приводящая к слиянию гена нуклеофос-мина NPM1 с Геном, -а; м. Биол. Совокупность генов, содержащихся в одинарном (гаплоидном) наборе хромосом организма.

    " data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip9" id="jqeasytooltip9" title="Геном">геном киназы анапластической лимфомы ALK. Гистологически эту опухоль можно спутать с раком или мела-номой. Путаница может усугубляться наличием эпителиаль­ного мембранного антигена и типичным для рака и меланомы поражением синусов лимфоузлов. Анапластическую крупно­клеточную лимфому можно спутать также с лимфогранулема­тозом, лимфоматоидным папулезом (доброкачественным но­вообразованием кожи с похожей гистологической картиной и со склонностью к спонтанным ремиссиям) и анапластиче-ской крупноклеточной лимфомой кожи, которая хорошо под­дается местному лечению. Лечение такое же, как при В-круп-ноклеточных лимфомах, прогноз - немного лучше.
  3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Эту опухоль рань­ше называли ангиоиммунобластной лимфаденопатией с дис-протеинемией и считали патологической иммунной реакцией (в виде , сыпи, аутоиммунной гемолитической ане­мии, поликлональной гипергаммаглобулинемии и увеличе­ния всех групп лимфоузлов). При гистологическом исследо­вании обнаруживается Инфильтрация, -и; ж. Избыточное проникновение и отложение в тканях продуктов обмена веществ, различных клеток и др., наблюдающееся при воспалении, дистрофии или опухолях.

    " data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip12" id="jqeasytooltip12" title="Инфильтрация">инфильтрация лимфоузла иммунобла-стами и плазматическими клетками со стиранием его структу­ры, часто с патологической васкуляризацией. Иммуногисто-химическое и молекулярно-генетическое исследования дока­зывают, что у многих таких больных Т-клеточная лимфома есть изначально. Болезнь течет по-разному, порой со спон­танными ремиссиями. Бывают эффективны глюкокортикои-ды, но чаще требуется Химиотерапия, -и; ж. Лечение инфекционных заболеваний или опухолей лекарственными препаратами, губительно действующими на бактериальные или опухолевые клетки.

    " data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip40" id="jqeasytooltip40" title="Химиотерапия">химиотерапия , как при лимфомах вы­сокой степени злокачественности.
  4. NK- и Т-клеточная лимфома носа (ангиоцентрическая лимфо­ма, срединная Гранулема, -ы; ж. Воспалительное разрастание ткани в виде узелка или бугорка, возникающее гл. обр. при инф. заб-ниях (напр, туберкулёзе). I От лат. granulum — зёрнышко и греч. -дта — окончание в названиях опухолей,

    " data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title="Гранулема">гранулема лица). Характерно прорастание опу­холевыми клетками сосудов, вызывающее их разрушение и некрозы. Обычно эта лимфома прорастает небо и придаточ­ные пазухи, но возможно и метастазирование. Течение агрес­сивное, особенно при диссеминации. В Азии болезнь встреча­ется чаще. В отличие от диффузных В-крупноклеточных лим­фом носа, ЦНС поражается редко. Клетки обычно несут мар­керы Т-лимфоцитов и антиген CD56. В отсутствие диссеми­нации химио- и лучевая терапия могут привести к выздоров­лению.
  5. Т-клеточная лимфома печени и селезенки - редкая болезнь, ха­рактеризующаяся инфильтрацией печеночных синусов цито-токсическими Т-лимфоцитами, несущими антигенраспознаю-щие рецепторы из у-* и 8-цепей (а не из а- и р-цепей, как у большинства Т-лимфоцитов). Лимфоузлы обычно не увели­чены, костный Мозг, -а; м. (мн. мозги, -de). Анат. Центр, отдел нервной системы человека и позвоночных животных, состоящий из нервной ткани, располагающийся в черепе (головной мозг) и канале позвоночника (спинной мозг).

    " data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip24" id="jqeasytooltip24" title="Мозг">мозг поражен почти всегда. Часто встречается гемофагоцитарный синдром. Хотя явного клеточного атипиз-ма нет, болезнь обычно течет очень агрессивно.
  1. Энтеропатическая Т-клеточная лимфома развивается при це-лиакии и других энтеропатиях и проявляется болями в животе и изъязвлением тонкой кишки, часто с перфорацией. В США встречается редко.
  2. Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки - редкая, сходная с панникулитом лимфома щ дитотоксических Т-лимфоци­тов. Она проявляется инфильтрацией подкожной клетчатки с

образованием множественных узелков; другие органы обыч­но не поражены. Агрессивному течению болезни часто пред­шествует гемофагоцитарный синдром. 12. Т-клеточные лимфомы кожи. Грибовидный микоз. Кожное заболевание, являющееся разновидностью доброкачественной лимфомы, протекающее с образованием синюшных плотных бляшек и узлов с изъязвлениями

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip11" id="jqeasytooltip11" title="Грибовидный микоз">Грибовидный микоз и синдром Сезари рассматриваются в п. VIII.Б. Д. Опухоли из гистиоцитарных и дендритных клеток - группа очень редких и малоизученных опухолей из клеток, перерабатывающих и представляющих антиген Т- и В-лимфоцитам.

  1. Злокачественный гистиоцитоз многими авторами считается не самостоятельной болезнью, а осложнением Т-клеточных лим­фом. Он проявляется лихорадкой, желтухой, гемофагоцитар-ным синдромом и ДВС-синдромом. Эффективен этопозид.
  2. Гистиоцитоз X представляет собой клональную пролифера­цию клеток Лангерганса. Болеют в основном дети. Гистиоци­тоз X встречается как при лимфомах, так и при лимфогрануле­матозе и может носить как очаговый, так и диссеминирован-ный характер с различной агрессивностью течения. Чаще все­го имеется лишь один очаг поражения (эозинофильная грану­лема), обычно в кости. Для диссеминированного гистиоцито-за X (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) характерно мно­гоочаговое поражение одной системы органов (обычно кос­тей). При поражении нескольких систем органов проводят полихимиотерапию.

Т-клеточная лимфома обнаруживается преимущественно у лиц пожилого поколения, хотя временами встречается в детском и подростковом возрасте. Патология предпочитает пациентов мужского пола, встречаясь у женщин значительно реже. Чаще всего Т-клеточная лимфома поражает лимфосистему и кожные клеточные структуры.

Что это такое?

Т-клеточные лимфомы обычно характеризуются эпидермотропным происхождением.

Непосредственные причины и патогенетические факторы у данных лимфоопухолей окончательно не определены, хотя большинство ученых сходятся во мнении, что вирус HTLV-1 (или человеческий т-клеточный лейкозный вирус первого типа) рассматривается в качестве основополагающего фактора в развитии кожных Т-клеточных лимфом злокачественного происхождения.

Классификация

Существует определенная классификация подобных :

  • Лимфома кожного покрова.

Часто периферические лимфоопухоли, состоящие из Т-лимфоцитарных клеток, поражают внутренние органы, костномозговые ткани, кожные покровы, периферическую кровь. Пораженные лимфоузловые ткани имеют диффузную инфильтрацию, целиком стирающую нормальную узловую структуру.

  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

Ангиоиммунобластные лимфоопухоли из Т-образных клеточных структур представляют собой лимфоузловое уплотнение, состоящее из иммунобластов и плазматических клеток. В дальнейшем структура подобного уплотнения изменяется, и образуются новые патологические кровеносные сосуды.

Для данной лимфоопухоли характерны плохие прогнозы. В среднем пятилетняя выживаемость наблюдается только у трети пациентов, а средняя продолжительность жизни составляет порядка 2,5-3 лет.

  • Т-лимфобластные лимфообразования.

Т-лимфобластные опухоли состоят из недозрелых лимфоцитарных клеточных структур. Они имеют неправильное ядро, а их клетки быстро делятся и размножаются. Опухоль сложно отличить от лейкоза острой лимфоидной формы, хотя встречается она довольно-таки редко.

Если подобная форма не поразила костномозговые структуры, то прогнозы носят благоприятный характер, при наличии подобных поражений шансы на благополучное выздоровление не превышают 20%.

Причины

Специалисты затрудняются назвать конкретные причины Т-клеточных лимфом, хотя и выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  1. Т-клеточный вирус лейкоза первого типа;
  2. Вирус HHV-6;
  3. Вирус Эпштейн-Барра;
  4. Иммунопатологические процессы в эпидермальных клетках;
  5. Наследственно обусловленный фактор;
  6. Пожилой возраст, потому как подобные пациенты чаще поражаются Т-клеточной лимфоопухолью;
  7. Иммунные мутации, хирургическая коррекция иммунологической деятельности, трансплантация с вынужденным подавлением иммунитета, аутоиммунные патологии;
  8. Длительное радиационное, химическое либо ультрафиолетовое воздействие на организм;
  9. Иммунодефицитные состояния наследственного происхождения.

Перечисленные факторы доказывают, что Т-клеточные лимфообразования носят мультифакториальный характер, зарождаясь вследствие патологической лимфоцитарной активности.

Симптомы

Одним из распространенных проявлений Т-клеточных опухолей выступает микоз грибовидного типа, на долю которого приходится порядка 7 из десятка случаев.

О начале подобного онкологического процесса говорит увеличение лимфоузловых структур в паховой, подмышечной или шейной зоне.

При назначении антибиотикотерапии лимфоузловые опухоли не проходят, а при пальпации они не вызывают болезненных ощущений либо дискомфорта.

Если говорить о кожных разновидностях Т-клеточных лимфообразований, то они временами сопровождаются гиперемическими поражениями кожных покровов, разного рода высыпаниями вроде бляшек, эритем, узелков или язвочек. На коже могут появиться участки шелушения, отечности, гиперпигментации, инфильтрации и пр.

О развитии Т-клеточной лимфоонкологии говорит также такая симптоматика:

  1. Гиперпотливость по ночам;
  2. Беспричинная апатия и слабость, склонность к стрессовым состояниям;
  3. Гипертермическая симптоматика, чаще сохраняющаяся в субфебрильных пределах, хотя иногда способная достигать фебрильных показателей;
  4. Проблемы с пищеварением и интенсивное похудение без видимых на то причин.

Стадии

Специалисты выделяют четыре последовательных этапа в развитии Т-клеточных лимфообразований.

  1. На первом этапе в онкологический процесс вовлекается исключительно одна лимфоузловая структура.
  2. На второй стадии данные процессы распространяются уже на две лимфоузловые области, которые располагаются по одну сторону от диафрагмы.
  3. На третьем этапе развития онкология охватывает лимфоузловые зоны уже с обеих сторон относительно диафрагмы.
  4. А на четвертой стадии онкопроцессы распространяются не только на отделы лимфосистемы, но и на внутриорганические локализации. Метастазирование может распространиться на , почечные и печеночные ткани, и пр.

Лечение

Подбираются в соответствии с состоянием здоровья пациента, разновидностью и стадией лимфоопухолевого процесса.

Временами лимфообразования, отличающиеся медленным прогрессированием, вовсе не нуждаются в лечении – за ними просто ведется контрольное наблюдение. Если же пациента начинают беспокоить проявления вроде гипертермии, указывающие на прогрессирование лимфоонкологического процесса, то возникает острая необходимость в срочном принятии лечебных мер.

Лимфоопухолевые процессы, как и прочие онкообразования, обуславливаются клеточным делением и пролиферацией, поэтому применяемые терапевтические методы основываются на уничтожении активно делящихся клеточных структур.

Основной методикой обычно выступает химиотерапевтическое воздействие, а в редких клинических случаях прибегают к удалению опухоли. Нередко в качестве дополнительной методики используется радиотерапия.

Чтобы навсегда и окончательно избавить пациента от рака, необходимо уничтожить в его организме все раковые клеточные структуры. Если после терапии сохранится незначительное число опухолевых клеток, то впоследствии они снова приведут к формированию лимфообразования. В силу подобных особенностей терапевтические процессы занимают немало времени, отличаясь особенной длительностью.

Химиотерапия предполагает применение сразу нескольких препаратов, уничтожающе воздействующих на онкоклеточные структуры сразу в нескольких направлениях. Подобный подход минимизирует вероятность развития особенной устойчивости у клеток рака к медикаментозному воздействию.

Лекарства для химиотерапевтического лечения могут приниматься внутрь в форме сиропа или таблеток либо вводятся внутривенно. В ряде клинических случаев показано введение препаратов в спинномозговой канал.

Радиационное лечение предполагает воздействие на опухоль пучком высокоэнергоемких лучей, но у детей подобная методика обычно не применяется. В целом процесс лечения Т-клеточных лимфообразований длится порядка 2 лет.

Сначала пациент долго находится в больнице, проходя химиотерапевтические курсы лечения, затем необходимость в стационарной терапии отпадает, и пациента переводят на амбулаторное излечение.

Прогноз Т-клеточной лимфомы

Прогностические данные обуславливаются формой Т-клеточного лимфоопухолевого процесса и стадией его развития.

Наибольшую опасность Т-клеточные лимфообразования несут людям пожилым, хотя в целом своевременное лечение подобной патологии имеет благоприятные прогнозы.

Подобная разновидность ракового заболевания положительно реагирует на лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания.

Если терапия была подобрана правильно и проведена в начале развития онкологии, то 5-летняя выживаемость в подобных клинических случаях составляет порядка 85-90%. Если с момента проведения лечения проходит пятилетний период, в течение которого не возникает рецидивов, то говорят о полном излечении и отсутствии в дальнейшем угроз со стороны лимфоцитарных клеточных структур.

При отсутствии рецидивов после курса терапии с диагнозом Т-клеточной лимфоопухоли многие пациенты благополучно живут на протяжении десятков лет.

Если же терапевтические мероприятия начинают проводить уже после образования опухолей (на 3-4 этапе патологического процесса), то прогнозы складываются для пациентов менее благоприятно. В подобных клинических случаях жизнь больного можно продлить лишь на пару лет.

Видео о причинах, видах, симптомах и методах диагностики Т-клеточной лимфомы кожи:

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты.

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

Это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:


Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.

Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания. Обязательно делается , исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения. Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение. Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

Чаще всего, такое заболевание, как Т-клеточная лимфома встречается у людей пожилого возраста, реже его диагностируют у детей и подростков.

Заболевание, как правило, поражает мужчин, случаи заболеваемости у женщин фиксируются реже.

Известно, что Т-клеточная лимфома имеет эпидермотропный характер (поражает клетки кожи и лимфоузлы).

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Классификация Т-клеточных лимфом

В клинической онкологии принято различать следующие виды:

  • Т-лимфобластная лимфома (представляет собой опухоль из незрелых Т-лимфоцитов, ядро, как правило, имеет неправильную форму, отмечается высокий уровень деления и размножения клеток);
  • Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома (во время гистологического исследования выявляется уплотнение лимфоузла плазматическими клетками и иммунобластами с последующим стиранием его структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов);
  • периферическая лимфома (включает в себя все виды лимфомы Т- и NK-клеточной этиологии, за исключением Т-лимфобластного лейкоза и лимфомы из незрелых Т-лимфоцитов);
  • кожная лимфома (данная разновидность лимфом является последствием мутации Т или В лимфоцитов, далее, приводящая к их бесконтрольному делению и перемещению в эпидермис).

Причины

Причины возникновения заболевания до конца не изучены, на сегодняшний день, Т-клеточный лейкоз типа 1 (HTLV-1) I является одной из причин, порождающих данный недуг, но как вариант также рассматриваются следующие штаммы: вирус Эпштейна Барра и HHV-6.

У людей, страдающих Т-клеточной лимфомой очаг вируса можно обнаружить в эпидермисе, в плазме крови и клетках Лангерганса. Немаловажную роль в развитии онкологии занимает иммунопатологический процесс в клетках эпидермиса, ключевым из них считается неконтролируемое размножение клональных лимфоцитов.

Рассматривая причины возникновения Т-клеточной лимфомы, следует упомянуть наследственный фактор, который несет немаловажную роль в образовании данного недуга.

Детально рассматривая наследственный фактор, была обнаружена закономерность в выявлении антигенов гистосовместимости, а именно: HLA А-10 – для медленно текучих лимфом, HLA В-5 и HLA B-35 – при кожных лимфомах высокого уровня и HLA B-8 – при эритродермической форме грибовидного микоза.

Данные факторы доказывают существование прямой наследственной связи в образовании заболевания. Исходя из этого, Т-клеточную лимфому можно отнести к мультифакториальным патологиям, которые берут свое начало с активации лимфоцитов.

Симптомы

Одним из широко распространенных заболеваний в группе Т-клеточных лимфом кожного типа, является грибовидный микоз, он регистрируется в 70% случаев. Данный недуг делится на три формы: классическая лимфома, эритродермическая и обезглавленная.

Первыми признаками Т-клеточной лимфомы являются увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышечных впадинах или в паху.

Характерным для данных проявлений признаком можно назвать безболезненность данных образований и отсутствие реакции на антибиотики.

Реже симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

  • общая слабость и переутомляемость;
  • фебрильная температура;
  • резкая потеря массы;
  • нарушение в работе ЖКТ.

Методы диагностики

Для того, чтобы правильно диагностировать Т-клеточную лимфому, следует пройти ряд исследований, а именно:

  • полный осмотр специалиста;
  • сдать необходимые анализы крови;
  • биопсия пораженной ткани.

Ключевым исследованием для диагностирования Т-клеточной лимфомы является биопсия (оперативное удаление лимфоузла с последующим изучением). Данная ткань подвергается морфологическому анализу, которое осуществляет специалист-патоморфолог. Цель исследования заключается в обнаружении опухолевых лимфомных клеток, далее, если их наличие подтверждено, следует определить разновидность лимфомы.

Существует ряд диагностических исследований, одним из которых является лучевая диагностика. Лучевая диагностика включает в себя рентгенологическое, магнитно-резонансное и компьютерное исследование.

Особенность данного метода заключается в выявлении новообразований в тех частях тела, которые не подвластны осмотру специалиста. Данная методика хорошо подходит при определении стадии заболевания.

Дополнительные методы диагностики:

  • цитогенетические исследования;
  • молекулярно-генетические исследования;
  • иммунофенотипированый метод.

Лечение

Лечение назначается исходя из разновидности лимфомы и общего состояния пациента, так, например, медленно протекающие лимфомы не всегда подвергаются лечению, иногда достаточно постоянно наблюдаться у специалиста онколога или гематолога. В случаях, когда недуг начинает прогрессировать (увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела и прочее), необходимо как можно раньше начать терапевтическое лечение.

Для лечения местно-распространенных стадий лимфомы прибегают к радиотерапии. При генерализованных стадиях заболевания эффективной методикой является химиотерапия.

Для лечения медленно протекающих лимфом применяется

  • «Хлорбутин» и прочие медикаменты.

Такая разновидность лимфомы, как «индолентная», является плохо излечимой, в данном случае, терапия направляется на увеличение продолжительности жизни и улучшение общего состояния пациента. Агрессивное течение требуют незамедлительного начала терапии (химиотерапия CHOP, в комплексе с использованием моноклонального антитела Ритуксимаб).

Крайне агрессивные виды лимфом лечатся по программе терапии лимфобластных лейкозов. Конечной целью данного метода является полное излечение и ремиссия, однако данный исход является не всегда возможным, все зависит от степени поражения организма и от того, насколько вовремя был поставлен диагноз. Наиболее эффективным видом лечения является высокодозная химиотерапия, с последующей трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор методики лечения является одним из ключевых этапов на пути к выздоровлению, здесь необходимо учитывать стадию и классификацию недуга, индивидуальные особенности пациента и прочее. Для подтверждения лечения необходимо посоветоваться с больным и его близкими родственниками, дабы методика терапии могла быть наиболее эффективной и практичной в каждом конкретном случае.

Видео: Подробно о T-клеточных лимфомах

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Прогноз Т-клеточной лимфомы напрямую зависит от степени заболевания, и конечно, от того, насколько вовремя было начато лечение. Если недуг начать лечить на первой или второй стадии, существует большая вероятность получения благоприятного результата, долгой ремиссии и как следствие, длительной жизни. В таком случае, вероятность летального исхода может быть только по причине осложнений или при появлении других сопутствующих заболеваний.

Если лечение начинается после образования опухолей, прогноз является менее утешительным, в среднем, длительность жизни можно продлить на 1-2 года.