Красная волчанка кожи. Лечение: прошлое, настоящее и будущее. Экономический и социальный аспекты болезни

Системной красной волчанкой называют заболевание, при котором клетки и ткани организма поражаются собственными антителами. Иммунная система начинает считать свои клетки чужеродными пытается бороться с ними. Красная системная волчанка чаще встречается у женщин (примерно в 90% случаев), не достигших возраста 30 лет. Причем по статистике чаще страдают женщины негроидной расы, а также имеющие азиатское, испанское или индейское происхождение. Заболевание это известно давно, еще в первой половине 19 века были описаны внешние кожаные симптомы. Волчанка проявляется в нескольких формах и это несколько затрудняет постановку диагноза.

Причины появления заболевания

Причины возникновения красной системной волчанки у женщин до сих пор полноценно не изучены. Считается, что большую роль играют сочетание врожденного дефекта иммунитета и вирусной инфекции. Однако зачастую болезнь появляется после чрезмерного принятия солнечных ванн, родов и других стрессов для организма. Ученые выявили закономерность между появлением волчанки и аллергией на пищевые продукты и медикаменты. Также немалую роль играет генетическая предрасположенность – если в семье кто-то страдает от этой патологии, то вы в группе риска. Влияние на появление болезни могут оказывать нарушения в гормональном фоне и неблагоприятная внешняя среда.

Симптомы заболевания

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются постепенно. Появляется слабость, ломота в суставах, повышение температуры и снижение веса, начинают выпадать волосы. В редких случаях заболевание может начаться резким повышением температуры и острым воспалением в некоторых частях организма. Дальнейшее течение болезни проходит волнообразно с периодами ремиссии и обострения. Причем при каждом последующем обострении количество пораженных органов и тканей увеличивается.

К признакам волчанки, проявляющимся на коже у женщин, относят:

• покраснение области носа и щек – по форме такое проявление напоминает бабочку;
• высыпание по форме напоминающие кольца, причем, внутри цвет бледнее, а ближе к краям насыщеннее;
• покраснение цвета кожи в зоне декольте, усиливающееся после длительного пребывания на солнце, воздействия холодного воздуха или при нервных потрясениях,
• красноватая сыпь на конечностях.

Затем, по мере распространения болезни, поражаются слизистые оболочки ротовой полости, к симптомам добавляются болевые ощущения в мышцах и симметричных суставах. На последних стадиях воспаляются оболочки внутренних органов, почти всегда поражаются почки и иногда другие внутренние органы. Больше чем у половины заболевших женщин появляется диффузный гломерулонефрит и другие заболевания почек. При воздействии красной системной волчанки на сердечно-сосудистую систему может развиться перикардит, который перерастает в миокардит. Если волчанка поражает легочную ткань, то диагностируется волчаночная пневмония, сопровождающаяся кашлем, отдышкой и влажными хрипами.

Для облегчения наблюдения за пациентами активность волчанки делят на три стадии:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Диагностика заболевания

При появлении признаков волчанки у женщины, ей следует обратиться к врачу-ревматологу. Первым делом он обязательно назначит клинические анализы крови и мочи, анализ крови на красную волчанку, рентгеноскопию внутренних органов и исследование иммунитета. Ведь врачу важно не только поставить правильный диагноз, но и определить, насколько сильно болезнь поразила организм.

Лечение заболевания

При заболевании красной системной волчанкой необходимо длительное и непрерывное комплексное лечение. Естественно, чем раньше будут обнаружены признаки красной волчанки у женщин и поставлен соответствующий диагноз, тем лучше для пациента. При этом курс лечения индивидуален для каждой пациентки с учетом особенностей ее организма и стадии заболевания.

Для терапии используются гормональные противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды) часто в сочетании с иммунодепрессантами. Это могут быть Ибупрофен, Преднизолон, салицилаты. При их одновременном приеме существует риск возникновения побочных реакций, опасных для организма, поэтому весь курс лечения должен проходить под наблюдением врача. Если же развитие болезни происходит очень быстро, то пациенту могут назначить плазмаферез – разделение крови на плазму и компоненты с последующей очисткой плазмы и возвращением компонентов обратно в организм. Такой метод лечения весьма эффективен. Резко снижается активность патологических клеток, а работа всех пораженных систем организма нормализуется. Может быть рекомендовано курортное лечение для усиления всего терапевтического курса.

Если у женщины появились симптомы красной системной волчанки, то ей стоит избегать перегрева или переохлаждения организма, длительного воздействия солнечных лучей, операций и введения в организм различных вакцин и сывороток.

Дискоидная красная волчанка у женщин

Следует отличать системную красную волчанку от дискоидной. Последняя является кожной формой заболевания и проявляется в виде шелушащихся красноватых бляшек на коже. При этой форме заболевания не происходит поражения внутренних органов, но при несвоевременном или неправильном лечении дискоидная красная волчанка может перерасти в . Лечится кожная форма при помощи мазей и кремов, содержащих кортикостероидные компоненты и солнцезащитные вещества. Одновременно с ними могут назначить никотиновую кислоту или витамины группы В внутримышечно.

Осложнения при беременности

Наибольшую опасность представляет появление признаков красной волчанки у женщин, носящих ребенка. В таких ситуациях врач не может спрогнозировать, как будет протекать заболевание и повлияет ли оно на плод. Ведь красная системная волчанка может поразить любой внутренний орган, в том числе и плаценту. При этом уменьшится приток крови к плоду, что может привести даже к летальному исходу. Также аутоантитела могут проникнуть через плаценту и вызвать волчанку у новорожденного. При этом лечить болезнь во время беременности очень трудно, ведь гормональные и стероидные медикаменты могут оказать негативное влияние на развитие плода. Поэтому всю беременность женщина находится под медицинским контролем и специалисты принимают решение о методе родоразрешения.

И хотя это заболевание является хроническим и неизлечимым, но при правильном курсе лечения можно прожить долгую и полноценную жизнь. Больной может предотвратить обострение патологии или снизить интенсивность приступа. Поэтому надо хотя бы в общих чертах представлять, что за болезнь такая волчанка и какие симптомы проявляются у женщин, заболевших ею. Такие знания помогают как можно раньше обнаружить опасную патологию и начать лечение своевременно, пока последствия от болезни не так сильны.

Врачи рекомендуют ежедневные утренние физические упражнения, прогулки на свежем воздухе и сбалансированную диету исключающую алкоголь для увеличения периодов ремиссии. Также организму необходим полноценный отдых и удобный график для запланированных дел. Это помогает справиться с синдромом хронической усталости.

Красная волчанка является хроническим заболеванием, характеризуется, в основном, обострением в летнее время. Впервые се в 1927 г. описал P. Raycr под названием «Flux scbacc». A Cazenava (1951) назвал эту болезнь «красной волчанкой». Однако, по мнению многих дерматологов, это название не отражает сущности заболевания и его целесообразно называть эритематозом.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

Симптомы красной волчанки. В начале болезни субъективные признаки почти не наблюдаются. Чаще всего красная волчанка проявляется в виде хронической кольцевидной формы, сыпь может появиться па различных участках кожи. Сыпь обычно появляется на лице в виде пятен розово-красноватого цвета, растущих по краям и склонных к слиянию друг с другом. Вначале поверхность пятен не шелушится, однако в последующем появляются стружкообразные чешуйки, которые крепко прикрепляются к коже. Пятна увеличиваются и превращаются в крупные пятна, воспаление несколько усиливается и развивается инфильтрация кожи. Со временем инфильтрат в центре очага рассасывается, на его месте появляется атрофия, вокруг очага наблюдается валик, покрытый мелкими чешуйками. В этот период шелушение постепенно, при царапании ногтем, отторгается и под шелушением видны выступы. При царапании или снятии чешуек больной чувствует небольшую боль, поэтому он закидывает голову назад. Это называется симптомом «Бенье-Мещерского». При отторжении чешуек под ними наблюдаются выступы (симптом «женского каблука»), и на коже после выпадения чешуек образуются глубокие воронкообразные формы. Таким образом, при прогрессировании болезни бросаются в глаза 3 зоны очага поражения: центральная - зона рубцевой атрофии, средняя - гиперкератотическая и периферическая - эритемы. Вместе с тем, в очагах болезни встречаются телеангиэктазия, де- и гиперпигментация. В начальной стадии болезни на поверхности кожи очаг поражения как бы похож на бабочку. У 80 % больных патологический процесс начинается с поражения кожи носа. Эритема может встречаться и на других частях тела - на волосистой части головы, ушах, шее, животе, конечностях. Если сыпь расположена на волосистой части головы, то наблюдается выпадение волос (алопеция), а на слизистой оболочке рта - лейкоплакия, эрозия и раны. Нa губах появляются отек и трещины. Чем сильнее развита инфильтрация в патологическом очаге, тем больше на се месте развивается рубцсвая атрофия. Можно даже наблюдать безобразные глубокие рубцы. Рубцевая атрофия чаше всего быстрее развивается на волосистой части головы. На атрофированной коже выпадают волосы и иногда на этом месте может рецидивировать красная волчанка. Возможно развитие рака кожи на старых рубцах, появившихся после красной волчанки.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Центробежная эритема, являясь поверхностной формой красной волчанки, описана Биеттом (1928). Эта форма встречается у 5 % больных Болезнь начинается с появления на коже лица небольшого отека, ограниченной и центробежной эритемы розово-красного или сине-красного цвета. Эритема напоминает бабочку, может наблюдаться на обеих щеках или только на носу («бабочка без крыльев»). На высыпаниях не наблюдаются признаки гиперкератоза и рубцевой атрофии или из-за слабого развития их невозможно увидеть. По своему клиническому течению центробежная эритема отличается от кольцевидной формы. При лечении центробежной эритемы хороший эффект достигается обычными методами. Иногда в период отсутствия солнечных дней данная форма исчезает без всякого лечения. Однако осенью и зимой, под влиянием холода, ветра, и летом и весной, под влиянием солнца, она очень быстро рецидивирует и за короткое время распространяется на всю кожу лица.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

В зависимости от клинического течения различают острую, подострую, хроническую формы болезни. Острая форма болезни чаще всего встречается среди женщин 20-40 лет. Повышается температура (39-40°С), в суставах отмечаются боли, наблюдаются отеки, покраснение, изменение конфигурации суставов пальцев. На коже бывают различные высыпания, которые могут встречаться по всему телу и на слизистых оболочках. Вначале поверхность эритематозной сыпи покрыта чешуйками, они постепенно распространяются на другие участки тела или, сливаясь друг с другом, занимают значительную площадь. На покрасневшей коже появляются пузыри и корки, больных беспокоит зуд или жжение. Иногда сыпь напоминает многоформную экссудативную эритему или токсико-аллергический дерматит. Губы больных отечны, покрыты кровянисто-гнойными корками. В отдельных случаях па теле больных высыпания могут отсутствовать или быть ограниченными. Приблизительно у 5-10 % больных острой системной красной волчанкой высыпания на коже не наблюдаются. При обострении болезни самочувствие ухудшается, повышается температура, отмечаются боли в суставах, бессонница, анорексия, тошнота. При тяжелом течении красной волчанки больной лежит в постели, он не может вставать, худеет, становится бессильным и истощенным. В этот период при лабораторном исследовании в крови обнаруживают LE-клетки, что очень важно при постановке диагноза. Подострая форма системной красной волчанки встречается реже, она может развиться самостоятельно или после кольцевидной хронической красной волчанки. Наблюдаются появление очагов заболевания и на закрытых участках тела, изменение общего состояния, появление болей в суставах, повышение температуры. Сыпь на коже напоминает рожу. Вместе с ограниченным отеком наблюдаются гиперемия и шелушение кожи. На коже долго сохраняются эритематозно-папуллезные высыпания, а впоследствии в процесс могут быть вовлечены печень и другие внутренние органы. В зависимости от того, в каком органе и системе проявляется патологический процесс, г» различают кожно-суставную, почечную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, печеночную и гематологическую формы красной волчанки.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений	Клинические проявления
Легкая СКВ	Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости.
Тяжелая СКВ	Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести.

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Название группы фармакологических продуктов	Примеры конкретных препаратов	Особенности назначения и применения
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)	Ибупрофен, Напроксен, Аспирин	Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса.
Противомалярийные средства	Гидроксихлорохин	Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению.
Кортикостероиды	Преднизон, преднизолон	Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов.
Противоревматические препараты	Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид	Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной.
Биологические ППМТБ	Ритуксимаб	Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное - в вездесущих сосудах.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие. Волчанка не передается от человека к человеку.

Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний. Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина.

Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки - это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки.

От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Сочетание внешних факторов может подтолкнуть аутоиммунный процесс. Причем некоторые факторы действуют на одного человека, а на другого не действуют. Почему так происходит, остается загадкой.

Известно много вероятных причин волчанки:

Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов.
. Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК).
. Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов).
. Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату).
. Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей.
. Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы.

Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей:

Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин.
. Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых.
. Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего.
. Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований).
. Люди с отягощенным семейным анамнезом.
. Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Одной из распространенных причин возникновения волчанки является употребление лекарственных препаратов и других химических веществ. В Соединенных Штатах одним из главных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ, считается гидралазин (около 20% случаев), а также прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид.

Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат).

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:

Антибиотики: миноциклин и изониазид.
. Антипсихотические препараты: хлоропромазин.
. Биологические средства: интерлейкины, интерфероны.
. Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл.
. Гормональные препараты: леупролид.
. Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид.
. Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин.
. Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин.
. Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол.
. Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
. Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин.
. Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:

Амиодарон.
. Атенолол.
. Ацебутолол.
. Бупропион.
. Гидроксихлорохин.
. Гидрохлортиазид.
. Глибурид.
. Дилтиазем.
. Доксициклин.
. Доксорубицин.
. Доцетаксел.
. Золото и его соли.
. Имиквимод.
. Ламотриджин.
. Лансопразол.
. Литий и его соли.
. Мефенитоин.
. Нитрофурантоин.
. Оланзапин.
. Омепразол.
. Практолол.
. Пропилтиоурацил.
. Резерпин.
. Рифампицин.
. Серталин.
. Тетрациклин.
. Тиклопидин.
. Триметадион.
. Фенилбутазон.
. Фенитоин.
. Фторурацил.
. Цефепим.
. Циметидин.
. Эзомепразол.

Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине.

Эти химикаты включают:

Некоторые инсектициды.
. Некоторые соединения металлов.
. Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад).
. Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки очень разнообразны, потому что болезнь может поражать разные органы. О симптомах этой сложной болезни написаны целые тома медицинских руководств. Мы можем рассмотреть их вкратце.

Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе.

Симптомы волчанки могут быть следующими:

Утомляемость и слабость.
. Повышение температуры.
. Боль, отечность и скованность суставов.
. Эритема на лице в виде бабочки.
. Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца.
. Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах).
. Проблемы с дыханием.
. Боль в груди.
. Сухость глаз.
. Потеря памяти.
. Нарушение сознания.
. Головные боли.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки

Диагностика волчанки может быть очень затруднительна из-за разнообразия проявлений болезни. Симптомы волчанки могут изменяться со временем и напоминать другие болезни. Для диагностики волчанки может потребоваться целый комплекс тестов:

1. Общий анализ крови.

При этом анализе определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке.

2. Определение показателя СОЭ.

Скорость оседания эритроцитов определяется тем, насколько быстро эритроциты вашей крови оседают в подготовленном образце крови на дно пробирки. СОЭ измеряется в миллиметрах в час (мм/ч). Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке. Но СОЭ повышается также при раке, других воспалительных заболеваниях, даже при банальной простуде.

3. Оценка функций печени и почек.

Анализы крови могут показать, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки.

4. Анализы мочи.

В вашем образце мочи могут выявить повышенное содержание белка или красных кровяных телец. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке.

5. Анализ на АНА.

Антинуклеарные антитела (АНА) - это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях. Если ваш тест на АНА будет положителен, врач может назначить вам другие анализы.

6. Рентген грудной клетки.

Получение изображения грудной клетки помогает обнаружить воспаление или жидкость в легких. Это может быть признаком волчанки или других заболеваний, которые поражают легкие.

7. Эхокардиография.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - это метод, использующий звуковые волны, чтобы получить изображение бьющегося сердца в реальном времени. ЭхоКГ может выявить проблемы с сердечными клапанами и многое другое.

8. Биопсия.

Биопсия, взятие образца органа для анализов, широко применяется в диагностике разных болезней. Волчанка часто поражает почки, поэтому врач может назначить биопсию ваших почек. Эта процедура проводится с помощью длинной иглы после предварительного обезболивания, поэтому переживать не о чем. Полученный кусочек ткани поможет выявить причину вашей болезни.

Лечение волчанки

Лечение волчанки очень сложное и длительное. Лечение зависит от тяжести симптомов болезни и требует серьезного обсуждения с врачом рисков и пользы той или иной терапии. Ваш врач должен постоянно контролировать ваше лечение. Если симптомы болезни утихают, он может сменить препарат или уменьшить дозы. Если возникает обострение - наоборот.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

Безрецептурные НПВС, такие как напроксен (Анапрокс, Налгезин, Флогинас) и ибупрофен (Нурофен, Ибупром), могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой. Более сильные НПВС, такие как диклофенак (Олфен), отпускаются по назначению врача. Побочные эффекты НПВС включают боль в животе, желудочные кровотечения, проблемы с почками и повышение риска сердечно-сосудистых осложнений. Последнее особенно характерно для целекоксиба и рофекоксиба, которые не рекомендуются пожилым людям.

2. Противомалярийные препараты.

Лекарства, которые обычно назначают для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), помогают контролировать симптомы волчанки. Побочные эффекты: дискомфорт в желудке и повреждение сетчатки глаз (очень редко).

3. Кортикостероидные гормоны.

Кортикостероидные гормоны - это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке. Среди них метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Эти препараты назначает только врач. Для них характерны долговременные побочные эффекты: набор веса, остеопороз, повышение давления, риск диабета и восприимчивость к инфекциям. Риск побочных эффектов тем выше, чем большие дозы вы применяете и чем длительнее курс лечения.

4. Иммуносупрессоры.

Препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях. Среди них циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и другие. Возможные побочные эффекты: восприимчивость к инфекциям, поражение печени, пониженная фертильность, риск многих видов рака. Более новый препарат, белимумаб (Benlysta), также снимает воспаление при волчанке. Его побочные эффекты включают жар, тошноту и диарею.

Советы для больных волчанкой.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни.

Попробуйте следующее:

Люди с волчанкой испытывают постоянную усталость, которая отличается от усталости у здоровых людей и не проходит после отдыха. По этой причине вам может быть тяжело судить, когда стоит приостановиться и отдохнуть. Выработайте для себя щадящий режим дня и следуйте ему.

2. Берегитесь солнца.

Ультрафиолетовые лучи могут провоцировать обострения волчанки, поэтому вам стоит носить закрытую одежду и избегать прогулок под палящими лучами. Выберите себе солнцезащитные очки потемнее, и крем с SPF не менее 55 (для особо чувствительной кожи).

3. Придерживайтесь здорового рациона.

Здоровая диета должна включать фрукты, овощи, цельные злаки. Иногда вам придется терпеть ограничения в диете, особенно если у вас повышается давление, возникли проблемы с почками или желудочно-кишечным трактом. Отнеситесь к этому серьезно.

4. Регулярно тренируйтесь.

Физические упражнения, разрешенные вашим врачом, помогут вам улучшить свою форму и быстрее поправляться после обострений. В далекой перспективе тренированность - это снижение риска сердечного приступа, ожирения и диабета.

5. Откажитесь от курения.

Кроме всего прочего, курение может ухудшать поражение сердца и сосудов, вызываемое волчанкой.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Иногда нетрадиционная медицина может помочь больным волчанкой. Но не стоит забывать, что она нетрадиционная именно потому, что ее эффективность и безопасность не доказана. Обязательно обсудите с врачом все альтернативные методы лечения, которые вы хотите попробовать.

Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки:

1. Дегидроэпиандростерон (DHEA).

Диетические добавки, содержащие этот гормон, могут позволить снизить дозы стероидов, которые получает больной. DHEA облегчает симптомы болезни у некоторых пациентов.

2. Семя льна.

Льняное семя содержит жирную кислоту, называемую альфа-линоленовой, которая может уменьшать воспаление. Некоторые исследования показали способность семян льна улучшать функции почек у больных волчанкой. Побочные эффекты включают вздутие и боль в животе.

3. Рыбий жир.

Диетические добавки с рыбьим жиром содержит омега-3 жирные кислоты, которые могут быть полезными при волчанке. Предварительные исследования показали многообещающие результаты. Побочные эффекты рыбьего жира: тошнота, рвота, отрыжка и рыбный привкус во рту.

4. Витамин D.

Есть некоторые свидетельства того, что этот витамин облегчает симптомы у больных волчанкой. Правда, научные данные по этому вопросу очень ограниченные.

Осложнения волчанки

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать разные органы.

Это приводит к многочисленным осложнениям:

1. Почки.

Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки.

2. Головной мозг.

Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей.

3. Кровь.

Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям.

4. Кровеносные сосуды.

При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит.

5. Легкие.

Волчанка повышает вероятность воспаления плевры - плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным.

6. Сердце.

Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений.

7. Инфекции.

Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса.

8. Аваскулярный некроз костей.

Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки.

9. Осложнения беременности.

Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев.

Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Константин Моканов

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Причины возникновения системной красной волчанки

Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.

1. Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
2. Стрессовые ситуации.
3. Эпизоды переохлаждения.
4. Физические и психические перегрузки.
5. Острая и хроническая вирусная инфекция ( , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
6. Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
7. Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
8. Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

• Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
• Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

• Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
• Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают , ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
• Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, ), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного ), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

1. Плеврит.
2. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

1. Волчаночный .
2. Перикардит.
3. Эндокардит Либмана-Сакса.
4. Поражение коронарных артерий и развитие .
5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

1. Плеврит.
2. Острый волчаночный пневмонит.
3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
4. Легочная гипертензия.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Бронхиты и .

Поражение почек

1. Мочевой синдром.
2. Нефротический синдром.
3. Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, нарушениями сна.
2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
4. Эмоциональная лабильность (слабость).
5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
6. Психозы, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
4. Язвочки в полости рта.
5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
7. Поражение почек. Изменения в (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: , лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на , средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

1. Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
2. Полиартрит.
3. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
4. Синдром Стилла.
5. Поражения почек не волчаночной природы.
6. Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

1. Стероидные эрозии и .
2. Повышенный риск инфицирования.
3. Повышение артериального давления.
4. Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с , когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

1. Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
2. Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
3. Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
4. Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
5. Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
6. Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

• Уменьшение интенсивности симптомов;
• Исчезновение зависимости от гормонов;
• Снижение активности болезни;
• Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
3. Соблюдение режима труда и отдыха.
4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
6. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
7. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

1. Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
2. Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
3. Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
4. Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
5. Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
6. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

1. Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
2. Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и значительно снизится.
3. Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
4. Алкоголь. вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

1. Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
2. Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить , который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
3. Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
4. Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
5. Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.