Пороки сердца у детей симптомы диспансерное наблюдение. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с врожденными пороками сердца. Основные этиологические факторы и причины

Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тревогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания - гиперопеки.
При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем - 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости - исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:
аномалиями развития мозга - сочетанными кардиоцеребральными эм- бриопатиями;
вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;
острыми расстройствами мозгового кровообращения.
При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения порока (Бадолян Л. О.).
Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.
Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:
оказание неотложно^ помощи при катастрофических состояниях;
лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;
своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.
Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подо- страя сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожденных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической по-мощи, может быть двух разновидностей.
При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые «белые» пороки сердца, фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка нарастают одышка (Первоначально экспираторная, затем смешанная), тахикардия, появляются цианоз, обилие влажных хрипов в Легких. В диагностике помогают данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии, проявляющиеся в отставании физического и моторного развития, частых заболеваниях ребенка.
Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться прежде всего на использовании салуретиков (лазикс) и оксигенотерапии с самосто-ятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности и от характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН II-III степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.
При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечньм приступом. На фоне обычного ак- роцианоза у больного возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому), сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании такого больного отмечают: расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно- одышечных приступов основное значение, по-видимому, принадлежит спаз- му выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.
Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправдано, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую - в течение последующих 4 ч.
Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного вве-дения морфина (менее эффективно - промедола) - 0,1-0,2 мг/кг. При от-сутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата 0,1-0,2 мг/кг вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл 20% раствора глюкозы. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным дав-лением на выдохе, равным 6-8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях применяют натрия оксибутират, одновременно являющийся и антигипоксантом.
При лечении синюшечно-одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, будут усиливать шунт справа-налево и провоцировать приступ. Вторые - на фоне поли- цитемии, типичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно-одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.
Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводят с участием педиатра-невропатолога.
Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.
Во II фазу течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.
При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекс, допамин) с постепенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами.
" Показаны |3-адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, па- нангин, оротат калия, витамины В6, Е, В]2).
Единственный способ лечения ребенка с ВПС - операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98-100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова-Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проблемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят операцию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.
В последнее десятилетие широкое применяют катетеризацию сердца с последующим введением соответствующих инструментов, позволяющих затем провести транссосудистую ангиопластику (закрытие дефектов перегородок сердца, ОАП) или ликвидацию стенозов легочной артерии либо аорты. Успех этих вмешательств обусловлен их относительно малой инвазивностью и низ-кой летальностью.
При неблагоприятном течении первой фазы, то есть развитии сердечной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых ги- поксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.
В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излече-ния, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.
Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу или плановыми во вторую фазу течения.
Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП, АВК, ОАС) производят при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипотрофии II-III степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводят операцию Мюллера-Альберта, заключающуюся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируют радикально детей с ОАП, а в некоторых клиниках - и больных с ДМЖП первых двух лет жизни.
При ТМС в первые 2 мес жизни производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводят иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока-Ханло- на) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.
При пороках с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК) экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путем создания анастомоза между восходящей аортой или ее ветвью и легочной артерией: Блелока-Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоу- на-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.
В группе пороков, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную валь- вулотомию с доступом через желудочек.
Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.
Больных, перенесших паллиативные операции, через 2-3 года оперируют повторно. Поэтому педиатр-кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.
Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенка госпитализируют в кардиологическое отделение для обследования, дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выражена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т. д.), проводят лечение настоями валерианы, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.
Послеоперационные осложнения проявляются в виде вторичных стенозов или в регургитации кровотока. После ангиопластики возможно развитие эндокардитов и нередко необходимо профилактическое применение антибиотиков. После операции Fontan повышается риск возникновения аритмий, недостаточности миокарда, белоктеряющей энтеропатии и возрастает риск осложнений антикоагулянтной терапии.
В послеоперационном периоде больных ежемесячно наблюдает кардиолог и 1 раз в 3 мес кардиохирург. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, затем можно оценить ее результат.
Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией.

В большинстве случаев во второй половине первого года жизни. По данным многих авторов, к 1 году жизни овальное окно закрывается лишь у 50-60% детей. Полагают, что оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления, занимающего до 28% площади межпредсердной перегородки в средней части. В случаи незаращения эмбрионального отверстия выявляется открытое овальное окно, встречающееся по данным различных авторов у 17-35% взрослых людей.

Принципиальное анатомическое различие между вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки / минус ткань, в то время как при незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.

Считается, что в большинстве случаев практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания.

Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.

Умеренный лево-правый шунт через сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.

Литературные данные демонстрируют неоднозначный подход в оценке клинической роли малой аномалии. Совсем недавно устойчиво преобладала точка зрения о практической безобидности ООО, рассматривавшая его как вариант нормы развития межпредсердной перегородки. Такая точка зрения существует до сих пор в работах некоторых отечественных авторов, которые полагают, что при этом пороке не происходит нарушений гемодинамики и не требуется хирургической коррекции. Однако, наряду с признанием качестве практически не значащей аномалии, существуют факты, указывающие на возможность возникновения на его фоне серьезных жизнеугрожающих осложнений. В первую очередь это касается проблемы парадоксальной эмболии и гипоксемических состояний. Они обусловлены активизацией патологических потоков крови через межпредсердное отверстие. В таких случаях функционировать как дефект межпредсердной перегородки. Главной причиной этого называют несостоятельность клапана овального окна и появление “клапанно-неполноценного” ООО, возникающего вследствие растяжения межпредсердной перегородки (при дилятации предсердий).

Закономерно сочетание проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.

Диагностика: ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается лево-правый шунт через ООО.

Дифференциальная диагностика: ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тактика ведения лиц при выявлении ООО: дети с небольшим шунтом через нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через легочной гипертензии.

Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз.

Наблюдение ведется за детьми с транзиторно возникающим центральным цианозом. Им показано проведение чрезкатетерной окклюзии ООО.

Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.

ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.

Открытый артериальный проток

Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.

Патанатомия . Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.

Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным лево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.

Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.

Рисунок 3. Схема ОАП.

Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия.

Коарктация аорты

Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.

Анатомия и физиология. При сужение аорты ниже перешейка, артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (персистирует фетальный тип кровообращения). Как только давление в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы резко ухудшается, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.

Рисунок 4. Схема коарктации аорты.

Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища.

Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.

Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Патанатомия . Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу после рождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны или могут иметь признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.

Рисунок 5. Схема тетрады Фалло.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

https://pandia.ru/text/78/065/images/image008_50.jpg" width="312 height=463" height="463">

Рисунок 6. Схема ТМС.

Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком че­рез митральный клапан.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ФКГ: подтверждает данные аускультации. Шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной арте­рии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной арте­рии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Зондирование полостей сердца: снижение насыщения крови кислородом в периферических артериях, отхождение аорты от пра­вого, а легочной артерии от левого желудочка, повышение давления в ле­вом желудочке при ДМЖП или стенозе ЛА.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родивших­ся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, выпол­няется закрытая баллонная или ножевая атриосептотомия, которая позво­ляет продлить им жизнь. Другими паллиативными операциями являются иссечение межпредсердной перегородки, системно-легочные анастомозы при ТМС со стенозом ЛА.

Радикальная коррекция в условиях ИК заключается в направлении венозной крови с помощью заплаты из полых вен в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия (внутрипредсердная коррекция). При­меняется также перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола. Операционная летальность при радикальной коррекции порока составляет 15-20%.

Корригированная ТМС встречается реже. Она составляет 1-1,4% всех врожденных пороков сердца. При этом пороке аорта отходит от ана­томически правого желудочка, получающего кровь от левого предсердия, в которое впадают легочные вены. Легочная артерия отходит от анатоми­чески левого желудочка, получающего кровь от правого предсердия, в ко­торое впадают полые вены. Сама по себе корригированная ТМС не вызы­вает гемодинамических нарушений, так как в большой круг поступает ар­териальная кровь, а в малый - венозная кровь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом , направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии , гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра . Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов , особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ , в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии), со стенозом аорты, двустворчатым аортальным клапаном, КА, небольшие дефекты МЖП;

Больные с аускультативной формой ПМК;

Все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;

Больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

Больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

Больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

Ñ диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год.

Ñ при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины , бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Ñ хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Ñ малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Особое внимание следует придавать “застывшей” кривой динамики веса, периодическому появлению субфебрилитета у оперированных больных, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению “старых” и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому повышению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, изменениях в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3 разовый посев крови на флору, обследование и лечение в стационере.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

n Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможна при вторичных дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коарктации аорты. Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, но большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

n Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

n Коррекция с использованием протезных материалов применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

n Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, намного превышающей рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя обязанности в наблюдении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

Мы надеемся, что представленные в данном пособии вопросы классификации, диагностики и диспансерного наблюдения детей с ВПС помогут своевременно и правильно установить диагноз и уменьшить частоту осложнений у больных с данной патологией.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белоконь сердца и сосудов у детей // МоскваТом 1.- с. 447.

2. , Подзолков пороки сердца // Москва– с. 350.

3. Мутафьян пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с. 330.

5. , Синьковская диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов№1. – С. 39-47.

7. , Галдина клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения // Вестник аритмологии. – 2000. - №18.-С. 38-40.

8. , Таболин по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая кардиология // М.-2004.-с.161.

9. Школьникова кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. – 2000. - № 18. – С. 15-22.

10. Wielenga R. P., Huisveld I. A., Bol E. Safety and effects of physical trainning in chronic heart failuar // Eur. Heart J. – 1999. - №20. – P. 872-8

Список сокращений

АВК – атриовентрикулярная коммуникация;

АД – артериальное давление;

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен;

ВПС – врожденный порок сердца

ГЛС – главный легочный ствол;

ДДА – двойная дуга аорты;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕЖС – единственный желудочек сердца;

ИЭ – инфекционный эндокардит;

КА – коарктация аорты;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОАС – общий артериальный ствол;

ПМК – пролапс митрального клапана4

СА – стеноз аорты;

СЛА – стеноз легочной артерии;

СН – сердечная недостаточность;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ТФ – тетрада Фалло;

Приложение 1.

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных	Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных	Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики	Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах
1. Гипоплазия левой половины сердца 2. Атрезия клапанов легочной артерии 3. Полный аномальный дренаж легочных вен 4. Предродовое сужение или заращение овального окна	1. Полная транспозиция аорты и легочной артерии 2. Общий истинный артериальный ствол 3. Двухкамерное сердце	1. Дефект межпредсердной перегородки 2. Дефект межжелудочковой перегородки 3. Тетрада Фалло (кроме случаев с а 4. 9атрезией легочной артерии)	2. Коарктация аорты 3. Стеноз аорты 4. Стеноз клапанов легочной артерии 5. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии 6. Атрезия трикуспидального клапана 8. Болезнь Эбштейна аномальный дренаж легочных вен 10. Атриовентри-кулярный клапан

Приложение 2.

Что такое аневризма? Аневризма сердца - это опасное заболевание сердечно-сосудистой системы, приводящее к тяжёлым осложнениям или летальному исходу. Она является серьёзной проблемой, встречается как у пожилых людей, так и у младенцев. Из-за увеличения продолжительности жизни распространённость сердечной аневризмы ежегодно возрастает.

Что это такое?

Люди в большинстве своём ещё со школьных лет представляют, что такое сердце и как оно работает.

Его стенки представляют собой три мышечных слоя, во время своей работы они могут создавать очень серьёзное давление во внутренней полости. Но бывает и так, что из-за различных заболеваний некоторые участки сердечной мышцы подвергаются гипоксии.

Отсутствие кислорода может быть:

• временным (острым);
• длительным (хроническим).

В любом случае итог один: ишемия приводит к нарушению структуры мышечной ткани. Внутрисердечное давление остаётся очень высоким, но теперь в стенке появляется слабое место.

Всё это приводит к такому явления, как сердечная аневризма. Это выпячивание на сердце или на крупном сердечном сосуде, обусловленное снижением в повреждённом участке мышечной силы. Из-за того что воздействие высокого давления не прекращается, аневризма прогрессирует с момента появления и до момента её устранения или смерти пациента. Самопроизвольного излечения от этого заболевания не бывает.

В условиях отсутствия лечения аневризма аорты сердца будет расти, а её стенка всё более и более истончаться, пока не произойдёт её разрыв. Пациентов с лопнувшей сердечной аневризмой практически никогда не удаётся спасти, поэтому, если вам кажется, что у вас она есть, немедленно обратитесь к врачу.

Причины аневризмы сердца

Самой распространённой причиной возникновения аневризмы у взрослого человека является инфаркт миокарда.

Как уже написано выше, инфаркт – распространённая причина приобретённой аневризмы сердца. Инфаркт - это причина острой гипоксии сердечной мышцы, ведущей к смерти кардиомиоцитов.

Но почему же прочная соединительная ткань так сильно растягивается? Ведь если она не эластичная, аневризм возникать не должно. Выбухание начинается сразу после инфаркта, во время рубцевания, когда соединительная ткань ещё не образовалась. К концу процессов рубцевания аневризма, как правило, уже есть.

Аневризма сердца после инфаркта имеет некоторые особенности:

1. Она может достигать огромных размеров, более 8 см в диаметре.
2. Склонна к очень быстрому росту.
3. Именно постинфарктная аневризма имеет наибольший риск разрыва.

Но инфаркт миокарда не единственная возможная причина образования аневризм сердца. Также к этому могут привести инфекции.

Напрямую инфекции не влияют на образование аневризмы, но именно из них может начаться патологический процесс. Вирус или бактерия вызывает воспаление, иначе называемое миокардитом. В процессе течения этого заболевания гибнет множество кардиомиоцитов. Так же как и после инфаркта, на месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Далее всё происходит по вышеописанной схеме лишь с тем отличием, что участки поражения бывают диффузно разбросаны по сердцу, что может привести к появлению сразу нескольких аневризм.

Возбудители, которые могут инициировать этот процесс:

• вирус Коксаки;
• вирус Эпштейна-Барра;
• стрептококковая инфекция;
• кандидозы, вызванные различными возбудителями;
• дифтерия или её токсин.

Также сходные симптомы могут появиться на фоне аутоиммунного заболевания, к примеру, при системной красной волчанке.

Воспаление сердечной мышцы может произойти не только из-за инфекции. Встречается и токсическая разновидность миокардита. Это заболевание, вызванное серьёзным отравлением организма.

Его появление может быть спровоцировано:

• Тиреотоксикозом.
• Нарушение pH крови в любую сторону.

• Отравлением химическими соединениями.
• Большими дозами алкоголя.

Наряду с токсическим миокардитом встречается и аллергический. Его чаще всего вызывает аллергия на лекарства (чаще всего на антибиотики пенициллинового ряда), а также в некоторых крайних случаях это может быть реакция на пищевые продукты.

Чаще всего столь сильная аллергическая реакция возникает на фоне гормональных изменений в организме, к примеру, при беременности.

К развитию аневризмы могут привести последствия операций на сердце. Любые хирургические вмешательства заканчивается созданием швов. Чаще всего на время, которое требуется для заживления раны, повреждённые мышцы стараются не тревожить. Но в случае сердца иммобилизация невозможна. Именно поэтому швы часто плохо зарастают, что и приводит к осложнениям, одним из которых является аневризма. Нет точной статистики, насколько часто такие аневризмы разрываются, так как они слишком разнообразны по своей структуре. К развитию этого заболевания могут привести и травмы сердца.

Здесь возможны два механизма:

• первый из них – это прямое повреждение стенки сердца, к примеру, при колотом ранении. Это приводит к образованию рубца и аневризмы по тому же механизму, что и после операции;
• при тупой травме сердца аортальная жидкость из просвета сосудов выходит в ткани, что приводит к миокардиту, переходящему в кардиосклероз.

Бывает так, что ещё в момент эмбриогенеза клетки на определённом участке миокарда по неизвестным причинам прекращают делиться в соответствии с генетической программой. Это может привести к истончению миокарда или к вкраплению в ткани сердца других тканей. До рождения, пока лёгкие не раскрылись и в сердце нет высокого давления кровью, аневризма из этих участков чаще всего не образуется.

Но после рождения, когда давление резко повышается, в слабых местах образовываются аневризмы, это происходит в первые недели жизни ребёнка.

Это всё только самые распространённые из причин образования аневризм. Кроме этого, она может возникнуть на фоне идиопатического кардиосклероза, при воздействии ионизирующего излучения либо в ходе системного воспалительного заболевания.

Какие бывают аневризмы?

Причин этого заболевания великое множество, поэтому много и его форм. Существует несколько классификаций аневризм сердца. Вот некоторые из них.

«По времени появления» - один из самых важных критериев, использующихся при лечении аневризм. Очень важно знать, когда появилась проблема и какие процессы происходят в сердечной ткани прямо сейчас. Эта классификация используется, когда время образования патологии точно известно, чаще всего для постинфарктных аневризм.

По времени появления аневризмы подразделяются на:

1. Острые. Так называют аневризмы, появившиеся в продолжение первых двух недель после инфаркта миокарда. Они не являются абсолютным показанием для операции, поскольку по мере рубцевания тканей могут исчезнуть самостоятельно. Но требуют серьёзного контроля из-за того, что часто являются причинами тампонады (разрыва сердца).
2. Подострые. Это аневризма на восьмой неделе постинфарктного периода. В это время сердце характеризуется набором прочности и снижением риска разрыва.
3. Хронические. Аневризма становится хронической через 2 месяца после инфаркта миокарда. Поражённые кардиомиоциты уже заместила соединительная ткань, поэтому выбухания достаточно прочное, медленно увеличивается и имеет невысокий риск разрыва.

Также они классифицируются по форме:

• диффузные. Одна из самых безопасных разновидностей аневризмы. Она редко разрывается;
• мешковидные. Имеют небольшую полость, могут приводить к образованию тромбов, бывают и случаи разрыва;
• грибовидные. Это опасная форма аневризмы, часто приводящая к тампонаде;
• «аневризма в аневризме». Самая опасная из всех форм с очень большой возможностью разрыва, плюсом ко всему аневризмы этого вида часто создают условия для образования тромбов.

Последний из общепризнанных критериев классификации – это структура стенки.

По этому критерию выделяют:

1. Мышечные. В стенке преобладает мышечная ткань, этот вид обусловлен генетическими дефектами, протекает бессимптомно, в большинстве случаев бывает обнаружен случайно.
2. Фиброзные. Обычно формируется после инфаркта миокарда, склонны к постепенному растягиванию и истончению стенки.
3. Фиброзно-мышечные. Этот вид аневризмы отличается неоднозначностью прогноза.

Встречается ещё и аневризма сосудов сердца. Иногда попадается информация о таком заболевании, как аневризма аорты сердца, что это такое?

Аневризма сердечной аорты возникает по тем же причинам, что и любая другая аневризма, имеет сходные симптомы, единственным отличием является то, что она гораздо чаще приводит к пневмонии. Лечится эта патология сосудов сердца только хирургическим путём.

Симптомы аневризмы

Из-за большой разнообразности форм, в которых протекает это заболевание, симптомы тоже могут быть различными, у двух разных людей аневризма может протекать абсолютно по-разному. Однако аневризма сердца имеет и обязательные симптомы.

Обычно это:

• общее недомогание;
• ощущение тяжести, иногда боли в грудной клетке;
• перебои сердечного ритма;
• бледность;
• одышка;
• отёки;
• головокружение;
• интенсивное потоотделение;
• удушье;
• тахикардия.

Также возможны боли в спине, различные невралгии и даже возникновение пневмоний.

Симптомы аневризмы сердца схожи с симптомами любого другого сердечного заболевания. Ориентироваться в постановке диагноза только на них нельзя. Следует провести дополнительную диагностику. В то же время, если вы заподозрили у себя это заболевание, особенно в случае, если вы пережили инфаркт миокарда, не стоит затягивать с визитом к врачу.
Особенно тщательно за этой симптоматикой следует наблюдать, если вы относитесь к одной из групп риска.

К группам риска относятся:

1. Пациенты после инфаркта.
2. Люди после операции на сердце.
3. Больные с врождёнными пороками сердца.
4. Люди старше 40 лет.
5. Курящие.
6. Пациенты, имеющие генетическую предрасположенность (те, у кого родственники страдают аневризмой мышц или сосудов сердца).

Детская аневризма сердца на самом деле распространённая проблема. Основная причина появления этого заболевания у детей – это генетические отклонения. То есть чаще всего она передаётся по наследству. Если у вас в семье есть люди с врождённой аневризмой сердца или случаи непонятной младенческой смерти, вам лучше обследовать своего ребёнка на врождённый порок сердца сразу после рождения. Иногда бывает, что диагностика оказывается несовершенной и упускает различные пороки.

Как понять, что у вашего ребёнка врождённая аневризма сердца?

• если у вашего ребёнка одышка, он начинает задыхаться во время плача;
• длительно держится повышенная температура тела;
• он сонлив и быстро утомляется.

Если наличествуют все эти признаки, у вас есть причина обратиться к детскому кардиологу. Хотя слишком переживать не стоит, всё же в большинстве случаев это заболевание распознаётся ещё в роддоме, а бывает, что даже на УЗИ во время беременности.

Диагностика аневризмы.

Если симптоматика и анамнестические данные позволяют заподозрить аневризму сердца, лучше всего провести полное обследование.

Чаще всего в его рамках назначается:

• анализ крови – для обнаружения воспалительных изменений;
• электрокардиография – для оценки общего состояния миокарда;
• УЗИ сердца – непосредственно для обнаружения патологии;
• рентген органов грудной клетки.

При необходимости этот набор обследований может быть дополнен компьютерной томографией или даже электромиографией.

В целом проблем с постановкой диагноза не возникает. При этом лучше учесть, что некоторые врождённые, генетически обусловленные виды аневризм протекают абсолютно бессимптомно и не являются проблемой.

Не нужно лечить аневризму, не доставляющую пациенту неудобств, ведь есть вероятность того, что осложнения, возникшие в процессе лечения, превысят опасность самой аневризмы.

Лечение аневризмы и прогноз при этом заболевании

Обычное лечение аневризмы сердца проходит в два этапа, начинается всё с медикаментозной терапии, но обычно это лишь подготовка к оперативному лечению. Лекарственная терапия может помочь уменьшить интенсивность роста аневризмы, укрепить стенки сосудов сердца.

В основном на этом этапе назначаются следующие препараты:

• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• статины;
• антигипертензивные средства;
• антиангинальные препараты;
• препараты для нормализации сердечного ритма.

По-настоящему избавить от данной проблемы может только хирургическое вмешательство. Разновидности операции всего 3. Это резекция, ушивание, укрепление стенок сосудов. Резекция – самое опасное из этих методов, проводится обычно на выключенном сердце, что черевато большим количеством разных осложнений, поэтому более популярным методом является ушивание.

Укрепление стенок проводится искусственными материалам и является сравнительно новым, достаточно эффективным методом. Однако он имеет серьёзный недостаток, так как после этого вмешательства пациент будет вынужден пить иммуносупрессоры для предотвращения отторжения имплантата.

Аневризма сердца либо его сосудов может привести к осложнениям и даже смерти. Именно поэтому нельзя оставлять её без внимания. Распространённый вопрос, сколько живут при аневризме сердца?

Симптомы, лечение и прогноз открытого атриовентрикулярного канала

Самое неприятное на этапе беременности - узнать, что с будущим малышом что-то не в порядке. Не менее тяжело воспринимать, что у появившегося на свет ребенка есть аномалии развития. Одно из самых трудных хирургических вмешательств у детей на сегодняшний день - операции при врожденных пороках сердца. Открытый атриовентрикулярный канал – один из таких пороков.

• Суть и причины заболевания
• Клиническая симптоматика и диагностика
• Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики
• Лечение порока и прогноз

Суть и причины заболевания

Открытый атриовентрикулярный канал - сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе недоразвитие внутренних перегородок и дефекты предсердно-желудочковых клапанов. Среди всех пороков сердца частота его составляет 2-6 %. Открытый атриовентрикулярный канал еще называют сочетанным пороком, так как его могут сопровождать и другие аномалии, например, генетические заболевания, другие врожденные пороки сердца или аномалии развития внутренних органов.

На сегодняшний день точная причина возникновения открытого атриовентрикулярного канала неизвестна. Однако существуют определенные критерии, которые могут предупредить о возможности постановки данного диагноза у будущего малыша и тем самым помочь минимизировать этот процент еще до рождения. К ним можно отнести:

1. Наличие случаев рождения, замершей беременности или преждевременных родов ребенка с аномалиями и пороками в развитии.
2. Внутри семьи зарегистрированы случаи открытого атриовентрикулярного канала.
3. У родителей имеются хромосомные нарушения.
4. Серьезные заболевания матери во время вынашивания беременности, в том числе вирусная патология.
5. Работа матери связана с ионизирующими лучами, вредным воздействием физических или химических факторов.
6. Прием во время беременности опасных лекарственных препаратов.
7. Курение, употребление спиртного во время беременности.

Появление открытого атриовентрикулярного канала имеет место во время закладки органа. Деление сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 6 неделе. В результате скопление клеток делится на два желудочка и два предсердия. Если же правые камеры не полностью отделяются от левых, то в результате и появляется данный порок развития сердца.

По классификации данная патология делится на две формы.

• полная;
• неполная.

Полная имеет следующие виды:

1. Косой атриовентрикулярный канал – кровь транспортируется из левого желудочка в правое предсердие.
2. Общее предсердие – перегородка между предсердиями отсутствует.
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал – между предсердиями и желудочками имеется общее отверстие.
4. Частично открытый атриовентрикулярный канал – из предсердий кровь в небольших количествах поступает в желудочки.

Клиническая симптоматика и диагностика

Степень выраженности симптомов может быть различной. Это зависит от формы порока, имеющейся у конкретного пациента. При неполной форме симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями. Клиническая картина является нечеткой. А при полной форме открытого атриовентрикулярного канала они являются ярко выраженными:

• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость во время кормления;
• частые пневмонии;
• отсутствие аппетита;
• обильная потливость;
• частое дыхание и пульс;
• бледность кожных покровов;
• частые респираторные заболевания.

При осмотре кардиолог будет слышать характерные шумы в области сердца, отметит перебои сердечного ритма.

С самого рождения дети, страдающие данным пороком, не сильно отличаются от своих сверстников. Однако уже с первого месяца жизни они начинают отставать как в физическом, так и в психическом развитии. Плохо набирают в весе, отмечается бледность и синюшность кожи, довольно скудный аппетит и пониженный мышечный тонус.

Если вы у своего ребенка замечаете более двух вышеперечисленных симптомов, следует немедленно обратиться к врачу, который проведет тщательный осмотр, а затем, при наличии показаний, назначит:

1. Электрокардиографию (ЭКГ) – имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левых и правых отделов, различные нарушения ритма.
2. Затем нужно будет выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – визуализирует все камеры и патологические сообщения в сердце.
3. Рентген грудной клетки отражает типичную картину заболевания – усиление легочного рисунка и увеличение размеров сердца в поперечнике при гипертрофии его камер.
4. Катетеризация сердечных камер выполняется при открытом атриовентрикулярном канале для измерения давления в правых отделах и легочной артерии, измерения парциального напряжения кислорода в правом желудочке.
5. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) для уточнения диагноза и определения хирургической тактики.

Полный перечень диагностических манипуляций определяется лечащим врачом в каждом конкретном случае.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала обнаруживается у детей еще в самом раннем возрасте, обычно от 3 месяцев и до 6. После точной постановки диагноза решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Но, несмотря на успешное оперативное вмешательство, необходим постоянный контроль детского кардиолога.

При неполной форме обнаружение открытого атриовентрикулярного канала может произойти как в раннем, так и в подростковом возрасте. Более благоприятным для организма ребенка считается первый вариант, так как в той или иной степени удается избежать осложнений.

Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики

К сопутствующим заболеваниям можно отнести:

1. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло, который сочетает в себе дефект перегородки, разделяющей желудочки, стеноз выходного отдела правого желудочка и его гипертрофию, а также декстрапозиция аорты. Тетрада Фалло встречается примерно у 4-6 % детей с открытым атриовентрикулярным каналом.
2. Синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) - генетическое заболевание, характеризующееся отставанием в развитии, характерными чертами лица с монголоидным разрезом глаз, плоским лбом и затылком, короткопалостью и характерной ладонной складкой. Это заболевание может быть как наследственным, так и генетической случайностью. Открытый атриовентрикулярный канал имеется более чем у 40 % детей, страдающих синдромом Дауна.

Некоторые ученые считают, что связь синдрома Дауна с врожденными пороками сердца неслучайна. Теория сводится к тому, что за развитие сердца отвечает небольшой участок 21 хромосомы.

Классификация АВК

Гемодинамика при каждой форме порока имеет свои особенности. При неполной форме имеет место сброс крови справа налево. Клапанная недостаточность и легочная гипертензия не выражены, что позволяет детям вести относительно нормальный образ жизни до хирургической коррекции.

При полной форме кровь из левого желудочка потоком сбрасывается в правое предсердие (промежуточная форма), и через межпредсердное и межжелудочковое сообщение сброс крови происходит слева направо (общая). Имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца. Постепенно давление во всех камерах сердца выравнивается. Быстро развивается легочная гипертензия. Имеет место артериальная гипоксемия и признаки синдрома Эйзенменгера (сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии). В итоге развиваются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии хирургической коррекции приводящая к гибели пациента.

Лечение порока и прогноз

Тип лечения зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка;
• формы патологии.

Медикаментозная терапия заключается в приеме сердечных гликозидов по показаниям, а также мочегонных препаратов для коррекции недостаточности кровообращения. Такие меры носят временный характер.

Самый эффективный способ лечения открытого атриовентрикулярного канала - хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет выполнено, тем больше шансов на успех и благоприятный исход болезни. Однако это одна из самых сложных операций в кардиохирургии, которая, к сожалению, сопровождается высокой степенью летальности – до 40 %. Причем процент летальности выше в раннем возрасте (30 %) и снижается по мере взросления (до 10 %).

В раннем возрасте показана операция Мюллера — Альберта, которая заключается в сужении легочной артерии. Ее проводят с целью защиты легочных сосудов от повышенного давления. Через некоторое время, в среднем около года, проводят повторное хирургическое вмешательство по восстановлению клапанов и перегородок.

В старшем возрасте при наличии показаний делают операцию по пластике недостаточности клапанов. Оперативное вмешательство не показано в тяжелой форме легочной гипертензии, а также при сочетании порока с другими тяжелыми аномалиями.

Из всех больных с полной формой открытого атриовентрикулярного канала лишь 52-54 % доживают до 10 месяцев, а 33-35 % умирают после года. В итоге лишь 5 % доживает до 5 лет. Многим из них противопоказано хирургическое вмешательство ввиду тяжести общего состояния.

Иногда диагностика такого порока возможна на этапе внутриутробного развития. УЗ-исследование на поздних сроках беременности помогает выявить наличие открытого атриовентрикулярного канала. Родоразрешение таких женщин оптимально проводить в специализированном стационаре. Учреждение здравоохранения должно располагать возможностями для интенсивной терапии новорожденных, а также для кардиохирургического вмешательства для коррекции порока.

Прогноз во многом зависит от успеха проведенной операции. Если хирургическое вмешательство было успешным, то большинство детей после реабилитации чувствуют себя вполне здоровыми и практически не имеют ограничений в физической нагрузке. Необходим постоянный контроль кардиолога минимум раз в год.

Описанный врожденный порок сердца имеет тяжелое течение и требует неотложного медицинского вмешательства. Своевременное лечение способно продлить жизнь маленьким пациентам.

Оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются семейным врачом или участковым терапевтом при консультациях ревматолога и кардиолога по нозологическому принципу в группах «ревматическая лихорадка», «ревматический артрит», «болезнь Бехтерева», «системная красная волчанка» и др.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год. Объем обследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, биохимические исследования крови - острофазовые реакции, гликозаминогликаны. При необходимости - консультации ЛОР-специалиста, стоматолога, офтальмолога, невропатолога. По показаниям - консультация кардиохирурга.

Комплекс лечебных мероприятий определяется основным заболеванием, ведущими клиническими симптомокомплексами - сердечной недостаточностью, аритмиями и др.

Критерии эффективности диспансеризации: снижение частоты рецидивов болезни, уменьшение сроков временной нетрудоспособности, числа больных, вышедших на инвалидность.

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

Этиология. Практически почти все случаи митральною стеноза являются следствием ревматизма. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30-60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак, тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Патогенез. Изменения гемодинамики . У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 . Он обладает значительным резервом площади, поэтому только её уменьшение более чем на половину может вызвать заметные гемодинамические изменения.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсированных механизмов.

В полости предсердия повышается давление (от 5 мм.рт.ст до 25 мм. рт ст). Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давление в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. У части больных (30 %) дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Этот защитный рефлекс предохраняет лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Это создаёт второй барьер на пути кровотока, увеличивая тем самым нагрузку на правый желудочек. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия, чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии. Затруднение изгнания крови из правого предсердия обуславливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.

Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в лёгочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает в ещё большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу.

Клиника. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет отличаться некоторыми особенностями. Тем не менее, у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб. Они в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. Другая жалоба - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови. При высокой лёгочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быструю утомляемость, слабость, потому, что не происходит адекватного увеличения минутного объёме сердца.

При появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Иногда стенокардические боли. Их причиной может быть: 1) растяжение левого предсердия; 2) растяжение лёгочной артерии; 3) сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Объективные данные.

Осмотр. Внешний вид больного с умеренно выраженным стенозом не представляет каких-либо особенностей. При нарастании симптомом легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щёк с несколько цианотичным оттенком.

Визуально область сердца выбухает - наблюдается «сердечный горб» Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком.

Пальпация. Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца можно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении её через суженное митральное отверстие. Во 2 межреберье слева от грудины при пальпации ладонью на фазе выдоха можно определить усиление (акцент) II тона. Нестеров B.C. (1971 г.) описывает симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь проецируется на верхушку, а пальцы - на область второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1 тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон воспринимается пальцами руки как удар второго «молоточка».

В верхней части эпигастрия можно наблюдать пульсацию, зависящую от усиленной работы гипертрофированного правого желудочка: на вдохе эта пульсация резко усиливается, так как приток крови к правому желудочку увеличивается.

Перкуссия. При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт правого предсердия.

Аускультация . Даёт наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие.

Тон I усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создаст на верхушке сердца характерную мелодию - «ритм перепела».

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Шум связан с движением крови через суженное митральное отверстие вследствие градиента давления левое предсердие - левый желудочек.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. Пульс несколько меньшего, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса.

R-логическое исследование . Цель этого исследования - более точно определить увеличенные отделы камер сердца, а также выяснить состояние сосудов малого круга.

ЭКГ оказывается весьма ценной в диагностике митрального стеноза и оценке стадии его течения. Цель ЭКГ - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, наличие нарушений ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия: 1) двухверхушечный зубец Р в отведении I, AVL, V4-6; 2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р; 3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 сек.

Признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала ST и изменением зубца Т в AVF, III; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых грудных отведениях возрастает зубец S.

ФКГ - графическая запись тонов сердца и сердечных шумов. Значение ФКГ возрастает в условиях, когда при аускультации трудно отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

ЭХО-КГ в настоящее время имеет существенное значение для диагностики митрального стеноза.

Диагностика.

Прямые признаки : 1) хлопающий I тон; 2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); 3) диастолический шум; 4) диастолическое дрожание (пальпаторно); 5) ЭХО-КГ - признаки митрального стеноза.

Косвенные признаки : 1) R-логические и ЭХО-КГ-признаки увеличения левого предсердия; 2) на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия; 3) одышка при нагрузке; 4) приступы сердечной астмы; 5) пульсация в эпигастрии за счёт правого желудочка; 6) R-логические и ЭХО-КГ- признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального стеноза не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам (сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия). При активном ревматическом процессе - противоревматические средства, антибиотики. Хирургический метод лечения - комиссуротомия.

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим , с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Педиатр	VI фазе на 1-м месяце жизни — 1 раз в неделю; в возрасте 2-6 мес — 2 раза в месяц; в возрасте 7-12 мес — 1 раз в месяц; в возрасте 1-3 лет — 1 раз в 2 мес. VII фазе — 2 раза в год. VIII фазе — 2-3 раза в год и по индивидуальному графику
Кардиохирург	По показаниям
Отоларинголог, стоматолог	2 раза в год
Методы исследования	Общий анализ крови — не реже 2 раза в год, контроль пульса и артериального давления во время каждого осмотра, термометрия. Функциональные сердечно-сосудистые пробы — по показаниям. Эхокардиография, электрокардиография в случае обычного течения патологии — 2 раза в год; в фазе адаптации, при тяжелом течении и лечении дигоксином — по индивидуальному плану. Рентгенография органов грудной клетки на 1-2-м году жизни — не реже 1 раза в год, далее — 1 раз в 2-2,5 года, по показаниям чаще
Занятия в школе, группа занятий физической культурой	Индивидуально, в зависимости от тяжести порока. Школьники без жалоб в период компенсации могут заниматься физической культурой в специальной или подготовительной группах с освобождением от участия в соревнованиях и спортивных играх, связанных со значительной физической нагрузкой, занятий на спортивных снарядах
Проведение профилактических прививок	Противопоказаны при сердечной недостаточности
Санаторно-курортное лечение	В санаторий местного значения направляют детей с недостаточностью кровообращения 0 или I степени. Во вторую климатическую зону — только в случае отсутствия недостаточности кровообращения
Профессиональная ориентация	Дети, перенесшие операцию по поводу открытого артериального протока, дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки с хорошим результатом, профессионального ограничения не имеют. В остальных случаях выбирается профессия без значительной физической нагрузки и охлаждения, не требующей длительного вынужденного положения тела

При врожденных пороках сердца возможно «самоизлечение» — в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% к 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденным пороком сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетраде Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты — до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.